Đánh giá kết quả thông tim can thiệp trên trẻ không lỗ van động mạch phổi và vách liên thất nguyên vẹn tại Bệnh viện Nhi đồng 2

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 232 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ THÔNG TIM CAN THIỆP TRÊN TRẺ KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI VÀ VÁCH LIÊN THẤT NGUYÊN VẸN TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 Trần Thị Kim Huệ*, Hoàng Quốc Tưởng**, Nguyễn Thị Thanh Lan** TÓM TẮT Mục tiêu: Đánh giá kết quả sau thông tim can thiệp mở và nong van động mạch phổi trên bệnh nhân không lỗ van động mạch phổi và vách liên thất nguyên vẹn tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 01 - 2011 đến 04 - 2016. Phương pháp nghiên cứu: Mô tả loạt ca. Kết quả: Từ tháng 01 năm 2011 đến tháng 04 năm 2016, có 32 trẻ KLVĐMPVLTNV được thông tim can thiệp mở và nong van ĐMP, tuổi can thiệp trung vị 8 ngày (1 – 250 ngày), cân nặng trung bình 3,3 kg (2,6 – 6,5 kg), z-score ba lá trung vị -1 (-3,08 – 1,59). Mở van ĐMP thành công trên 31 ca (96,9%), thất bại 1 ca (3,1%). Có 24 bệnh nhân được đặt stent ống động mạch đồng thời. Sau can thiệp, SpO2 trung vị tăng từ 66% lên 93%, áp lực thất phải giảm còn trung vị 40 mmHg và chênh áp qua van ĐMP từ 10 dến 30 mmHg (trung vị 16 mmHg). Biến chứng gồm 1 ca nhịp nhanh nhĩ đa ổ, 1 ca trôi stent ống động mạch, 1 ca thủng động mạch phổi. Sau mở và nong ĐMP, có 19 bệnh nhân hở phổi nhẹ và 10 bệnh nhân hở phổi trung bình, không có trường hợp nào hở phổi nặng. Không có ca tử vong liên quan can thiệp, nhưng có 2 ca tử vong muộn sau xuất viện. Trừ những bệnh nhân tử vong và bỏ tái khám, còn 25 bệnh nhân được theo dõi trong thời gian từ 4 tháng đến 4,5 năm (trung vị 25 tháng), có 12 bệnh nhân đạt được tuần hoàn hai thất, chiếm 48%. Kết luận: Thông tim can thiệp mở và nong van ĐMP trên bệnh nhân KLVĐMPVLTNV an toàn và hiệu quả. Mở van ĐMP giúp thất phải phát triển và đạt được tuần hoàn hai thất. Từ khóa: không lỗ van, mở van. ABSTRACT THE RESULTS OF CATHETER-BASED TREATMENT OF PULMONARY ATRESIA AND INTACT VENTRICULAR SEPTUM IN CHILDREN HOSPITAL 2 Tran Thi Kim Hue, Hoang Quoc Tuong, Nguyen Thi Thanh Lan * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 21 - No 1 - 2017: 232 - 238 Objectives: To review the outcome of patients with pulmonary atresia with intact ventricular septum after interventional perforation of the pulmonary valve, to obtain a biventricular repair. Methods: Case series report. Results: Between January 2011 and April 2016, 32 patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum underwent pulmonary valvotomy and valvoplasty as the initial procedure. The median age and weight at initial palliation were 8 days (1–250 days) and 3.3 kg (2.6–6.5 kg), respectively. The median tricuspid valve Z- score was −1 (−3.08 to 1.59). The procedure was successful in 31 patients (96.9%), fail in 1 patient (3.1%). Twenty-fourth patients had stenting of the arterial duct. After the procedure, the median oxygen saturation increased from 66% to 93%, the median RV systolic pressure decreased to 40 mm Hg, and the gradient across the pulmonary valve ranged from 10 to 30 mmHg (median 16). Complications included multifocal atrial tachycardia (n = 1), floating PDA stent (n = 1), pulmonary artery perforation (n=1). None of the patients developed severe * Bệnh viện Nhi đồng 2, ** Bộ môn Nhi, Đại học Y Dược TPHCM Tác giả liên lạc: BS. Trần Thị Kim Huệ ĐT: 0937941317 Email: kimhue201188@gmail.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 233 pulmonary regurgitation, but the tenth patient developed moderate pulmonary regurgitation and nineteenth other patients developed mild pulmonary regurgitation. There was no procedural mortality but there were 2 late in- hospital deaths owing to. Follow-up of 25 patients ranged from 4 months to 4.5 years (median 25 months), 12 patients (48%) attained biventricular circulation. Conclusions: The results confirm that percutaneous interventional perforation is an effective first- stageprocedure in patients with pulmonary atresia with intact ventricular septum. The right heart appeared to be adequate to maintain a biventricular circulationin the large majority of cases. Keywords: valvotomy, pulmonary atresia. ĐẶT VẤN ĐỀ Không lỗ van động mạch phổi và vách liên thất nguyên vẹn (KLVĐMPVLTNV) là một bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, chiếm 1-3% bệnh tim bẩm sinh ở trẻ em. Bệnh không có lỗ van động mạch phổi dẫn đến không có sự thông thương giữa đường thoát thất phải và động mạch phổi và vách liên thất còn nguyên vẹn, không có thông nối giữa thất phải và thất trái. Hình thái giải phẫu của bệnh lý KLVĐMPVLTNV rất đa dạng, trong đó kích thước, hình dạng của thất phải và van ba lá từ tương đối tốt đến thiểu sản nặng, kèm theo bất thường tuần hoàn mạch vành. Điều trị tùy theo hình thái giải phẫu, bệnh nhân có thất phải thiểu sản nặng hoặc tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải sẽ theo hướng sửa chữa một thất. Bệnh nhân có thất phải thiểu sản nhẹ hoặc trung bình có thể sửa chữa theo hướng hai thất với can thiệp ban đầu là mở và nong van động mạch phổi cho thấy tăng trưởng thất phải với mong muốn đạt tuần hoàn hai thất. Mở và nong van động mạch phổi trong bệnh lý KLVĐMPVLTNV có thể bằng thông tim hay bằng ngoại khoa. Từ những năm 1990, mở van động mạch phổi bằng thông tim can thiệp qua catheter đã thực hiện trên bệnh nhân KLVĐMPVLTNV. Nhiều nghiên cứu đánh giá kết quả ngắn hạn, dài hạn sau mở và nong van động mạch phổi cho thấy can thiệp an toàn và hiệu quả, giúp thất phải phát triển để đạt tuần hoàn hai thất. Tuy nhiên, một tỉ lệ đáng kể bệnh nhân, đặc biệt là những bệnh nhân có thất phải thiểu sản, cần thêm một nguồn máu lên phổi trong thời gian đầu sau can thiệp do thất phải chưa phát triển tốt để bơm máu lên phổi, những bệnh nhân này cần truyền prostaglandin hoặc được đặt stent ống động mạch hoặc làm BT- shunt đồng thời lúc mở van ĐMP(1, 2, 6, 7, 9, 11). Tại bệnh viện Nhi đồng 2 đã tiến hành mở và nong van động mạch phổi cho hơn 30 trẻ sơ sinh có tật tim này từ năm 2011. Với sự cần thiết và để giảm tỉ lệ can thiệp lại thêm nguồn máu lên phổi trong thời gian đầu sau mở van ĐMP thì đa số bệnh nhân được đặt stent ống động mạch phối hợp. Đánh giá kết quả sau can thiệp giữ vai trò quyết định hướng điều trị tiếp theo sau này cho bệnh nhân, khả năng bệnh nhân đạt được tuần hoàn hai thất mong muốn hay không. Do đó chúng tôi tiến hành nghiên cứu đánh giá kết quả sau can thiệp mở và nong van động mạch phổi trên những trường hợp KLVĐMPVLTNV tại bệnh viện Nhi đồng 2 từ năm 2011 đến 2016. ĐỐI TƯỢNG – PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Tất cả bệnh nhi không lỗ van động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn được thông tim can thiệp mở và nong van động mạch phổi tại bệnh viện Nhi đồng 2 trong thời gian nghiên cứu từ 01-2011 đến 04-2016. Phương pháp nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca. Tiêu chuẩn chọn mẫu Tiêu chí chọn vào là tất cả bệnh nhi không lỗ van động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn được thông tim can thiệp mở và nong van động mạch phổi tại bệnh viện Nhi đồng 2 trong thời gian từ 01-2011 đến 04-2016. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 234 Thu thập số liệu Theo bệnh án mẫu. Xử lý số liệu: Toàn bộ bệnh án mẫu được lưu trữ và xử lý bằng phần mềm SPSS 20.0. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Trong thời gian nghiên cứu từ tháng 01 năm 2011 đến tháng 04 năm 2016, tại khoa Tim Mạch bệnh viện Nhi Đồng 2 có 32 bệnh nhân KLVĐMPVLTNV được can thiệp thông tim mở và nong van ĐMP. Đặc điểm dân số nghiên cứu Trẻ sơ sinh chiếm ưu thế 84,4%. Tuổi trung vị lúc can thiệp là 8 ngày, nhỏ nhất là 1 ngày và muộn nhất là 8 tháng, cân nặng lúc can thiệp trung vị là 3,3 kg, thấp nhất là 2,6 kg và cao nhất là 6,5 kg. Có 3 trường hợp có bệnh lý viêm phổi, nhiễm trùng huyết trước can thiệp. Số bệnh nhân cần truyền prostaglandine trước can thiệp chiếm 62,5%. Đặc điểm oxy hóa máu trước can thiệp là SpO2 trung vị 66% và PaO2 trung vị là 33 mmHg. Trên siêu âm tim, bệnh nhân có kích thước van ba lá trung vị 10,7 mm (6,5 – 16,5 mm), với Z-score van ba lá trung vị là -1, nhỏ nhất là - 3,08, lớn nhất là +1,59, áp lực thất phải từ 80 mm Hg đến 200 mmHg (trung bình 100 mmHg). Tât cả bệnh nhân có hở van ba lá ở mức độ trung bình và nặng, trong đó hở nặng chiếm 53%, có 1 bệnh nhân có bất thường Ebstein van ba lá loại B chiếm 3,1%. Trong 32 bệnh nhân, có 30 trường hợp có mô tả cấu tạo thành phần thất phải, trong đó thất phải hai thành phần chiếm 53,1% và thất phải ba thành phần chiếm 40,6%. Kích thước thân và hai nhánh động mạch phổi tốt, nguồn máu lên phổi từ ống động mạch với kích thước trung vị 3mm. Kết quả ngay sau can thiệp Mở và nong van ĐMP thành công trên 31 bệnh nhân, chiếm 96,9%. Có 1 trường hợp mở van ĐMP thất bại do rách van, chiếm 3,1%. Những biến chứng bao gồm 1 ca thủng động mạch phổi, 1 ca nhịp nhanh nhĩ đa ổ và 1 ca trôi stent ống động mạch. Sau mở và nong van ĐMP, có 93,5% bệnh nhân hở phổi nhẹ và trung bình sau can thiệp, không có trường hợp nào hở phổi nặng. Không có ca nào tử vong sớm sau can thiệp. Sau xuất viện, có 2 trường hợp tử vong muộn liên quan nhiễm trùng huyết, chiếm tỉ lệ 6,2%. Ngay sau can thiệp, SpO2 trung vị tăng từ 66% lên 93%, PaO2 trung vị tăng từ 33 mm Hg lên 56,9 mmHg, áp lực thất phải giảm còn trung vị 40 mmHg, chênh áp qua van động mạch phổi trung bình 16 mmHg, cao nhất là 30 mmHg. Bảng 1: Kết quả ngay sau can thiệp Đặc điểm Kết quả Thành công (n) Thất bại (n) 31 (96,9) 1 (3,1) Biến chứng Thủng động mạch phổi Nhịp nhanh nhĩ đa ổ Trôi stent ống động mạch 1 (3,1) 1 (3,1) 1 (3,1) Mức độ hở phổi (n = 31) Không Nhẹ Trung bình Nặng 2 (6,5) 19 (61,3) 10 (32,2) 0 (0) Sp02 (%) 93 (80 – 99) PaO2 56,9 (31,7 – 144,7) Áp lực thất phải sau can thiệp (mm Hg) 40 (25 – 55) Chênh áp qua van động mạch phổi (mm Hg) Nhẹ (n) Trung bình (n) Nặng (n) 16 (10 – 30) 6 (19,4) 0 (0) 0 (0) Đặc điểm can thiệp lại Sau xuất viện, trong số 31 ca mở van ĐMP thành công có 6 bệnh nhân có can thiệp lại chiếm 19,3%, trong đó 5 bệnh nhân diễn tiến hẹp phổi tăng thêm cần nong lại van động mạch phổi, chiếm 16,1%. Bảng 2: Đặc điểm can thiệp lại sau xuất viện Loại can thiệp lại Số ca Tỉ lệ % Nong hẹp phổi bằng bóng Nong hẹp phổi và đặt stent RVOT Nong stent ÔĐM 4 1 1 12,9 3,2 3,2 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 235 Kết quả sau can thiệp mổ và nông van ĐMP sau 3 tháng ở trẻ không lỗ van động mạch phổi và vách liên thất nguyên vẹn Trừ những trường hợp tử vong và không tái khám, còn lại 25 bệnh nhân theo dõi sau xuất viện. Thời gian trung vị từ lúc can thiệp đến lúc tái khám là 25 tháng (ngắn nhất là 4 tháng và dài nhất là 4,5 năm). Khi tái khám, mức độ tím được đánh giá lâm sàng, đo SpO2 và siêu âm tim tập trung vào tăng trưởng của thất phải, đánh giá cấu tạo thất phải, theo dõi hẹp phổi tồn lưu hoặc tái phát, lưu lượng máu qua stent ống động mạch được ghi nhận. Từ đó, quyết định bệnh nhân đạt được tuần hoàn hai thất, một thất rưỡi, hay một thất. Bảng 3: Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng trẻ sau can thiệp >3 tháng Đặc điểm (n = 25) Kết quả Suy dinh dưỡng (n): Nhẹ Trung bình Nặng 2 (8) 1 (4) 0 (0) SpO2 (%): ≥94% (n) < 94% (n) 94 (75 – 99) 13 (52) 12 (48 Shunt PFO/ ASD (n): Shunt T P Shunt P T Shunt hai chiều 12 (48) 8 (32) 5 (20) Kích thước van ba lá (mm) 16 (8,5 -22) Z-score van ba lá -1.33 (-2.85 – 0.75) Hở ba lá (n): Nhẹ Trung bình Nặng 12 (48) 12 (48) 1 (4) Cấu tạo thất phải (n): Hai thành phần Ba thành phần 6 (24) 19 (76) Chênh áp qua van ĐMP (mm Hg) 20 (7 – 40) Mức độ hẹp phổi (n): Nhẹ Trung bình Nặng 5 (20) 1 (4) 0 (0) Hở phổi (n): Nhẹ Trung bình Nặng 10 (40) 4 (16) 1 (4) Stent ống động mạch (n): Còn hoạt động Đã tắt 11 (44) 14 (56) Tỉ lệ suy dinh dưỡng là 12%, spO2 trung vị là 94%. Siêu âm tim hở ba lá nặng chiếm 4%, cấu tạo thất phải ba thành phần chiếm 76%, chênh áp qua động mạch phổi cao nhất 40 mm Hg, hở phổi nặng chiếm 4%. Có 14 trường hợp đã tắt stent ống động mạch, chiếm 56%. So sánh trước can thiệp và sau can thiệp, cấu tạo thất phải ba thành phần tăng từ 40% lên 76%, z-score van ba lá không tăng, hở ba lá mức độ nặng giảm từ 56% xuống 4%. Bảng 4: So sánh đặc điểm trước can thiệp và sau can thiệp Đặc điểm Trước can thiệp >3 tháng Kích thước van ba lá (mm) 10,5 (6,5 – 16,5) 16 (8,5 – 22) Z-score van ba lá -1 (-3,08 – 1,59) -1.33 (-2.85 – 0.75) Mức độ hở ba lá (n) Nhẹ Trung bình Nặng 1 (4) 10 (40) 14 (56) 12 (48) 12 (48) 1 (4) Cấu tạo thất phải (n) Hai thành phần Ba thành phần 15 (60) 10 (40) 6 (24) 19 (76) Khi tái khám, bệnh nhân được mô tả là có tuần hoàn hai thất khi SpO2 ≥ 94%, đánh giá siêu âm tim có thất phải ba thành phần, chênh áp qua đường thoát thất phải ≤ 40 mm Hg, nếu có stent ống động mạch thì stent đã tắt. Bệnh nhân có tuần hoàn một thất rưỡi khi vẫn tím dù dòng máu qua van động mạch phổi tốt, tăng trưởng thất phải không tốt sau 36 đến 60 tháng. Theo tiêu chí trên, theo dõi 25 bệnh nhân sau can thiệp trong thời gian trung bình 25 tháng, ngắn nhất là 4 tháng và dài nhất là 4,5 năm, có 12 bệnh nhân đạt được tuần hoàn hai thất chiếm 48%. Có 2 bệnh nhân tuần hoàn một thất rưỡi chiếm 8%, còn lại đang theo dõi. Theo kết quả nghiên cứu, 58,3% bệnh nhân ban đầu có cấu tạo thất phải hai thành phần đạt được tuần hoàn hai thất sau can thiệp. Nhóm bệnh nhân đạt tuần hoàn hai thất có kích thước van ba lá trung vị 12 mm và z- score trung vị -0,4, thấp nhất là -1,29, với thời gian theo dõi trên 2 năm. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 236 Bảng 5: So sánh đặc điểm giữa nhóm bệnh nhân đạt tuần hoàn hai thất và nhóm còn lại Đặc điểm Tuần hoàn hai thất (n = 12) Còn lại (n =13) Giới (n): Nam Nữ 6 (50) 6 (50) 6 (46,2) 7 (53,8) Cấu tạo thất phải (n): Ba thành phần Hai thành phần 5 (41,7) 7 (58,3) 5 (38,5) 8 (61,5) Cân nặng lúc can thiệp (kg) 3,3 (2,7 – 5) 3,2 (3 – 6,5) Tuổi lúc can thiệp (ngày) 6,5 (1 – 160) 8 (3 – 250) Kích thước ba lá (mm) 12 (10 – 16,5) 10 (6,5 – 13) Z-score van ba lá -0,4 (-1,29 – 1,59) -1,2 (-3,08 – 0,34) Thời gian theo dõi (tháng) 41 (24 – 56) 12 (4 – 37) BÀN LUẬN Chúng tôi tiến hành mở van ĐMP trên bệnh nhân KLVĐMPVLTNV có z-score van ba lá từ -3,08 đến 1,59, khoảng giá trị z-score này > -4, nằm trong khoảng giá trị khuyến cáo mở van động mạch phổi trong các hướng dẫn điều trị. Một số hướng dẫn khác lấy chỉ số z- score van ba lá > -4,5 (2, 5). Thông tim mở và nong van ĐMP trên trẻ KLVĐMPVLTNV trong nghiên cứu chúng tôi có tỉ lệ thành công cao 96,9%. Điều này có thể do nghiên cứu thực hiện trong thời gian gần đây với những hướng dẫn về kỹ thuật và chọn lọc bệnh nhân can thiệp tốt. Tuy nhiên, kỹ thuật mở và nong van ĐMP bằng ống thông không dễ thực hiện, có một vài khó khăn cần lưu ý, vị trí của ống thông được định vị ngay dưới mặt phẳng vòng van ĐMP và có xu hướng thay đổi vị trí do độ cứng của dây dẫn khi được di chuyển lên trên. Thêm vào đó, việc điều chỉnh dụng cụ có thể dẫn đến thủng xuyên vòng van và có thể thất bại. Và nghiên cứu chúng tôi có một trường hợp mở van ĐMP thất bại là do rách van động mạch phổi. Trong một nghiên cứu về hạn chế của thông tim can thiệp mở van ĐMP, Yasutaka Hirata và cộng sự đã báo cáo mặc dù mở thông van động mạch phổi có thể làm giảm tắc nghẽn gây ra do bất thường tiên phát của lá van nhưng không thể mở rộng đường kính của vòng van động mạch phổi. Nếu những bệnh nhân có hẹp vòng van đáng kể thường sau đó cần phải can thiệp phẫu thuật để sửa chữa thương tổn. Nên sau can thiệp, hẹp phổi có thể diễn tiến tăng thêm. Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 6 bệnh nhân cần can thiệp lại, chiếm tỉ lệ 19,3 %, nếu xét riêng tỉ lệ bệnh nhân can thiệp lại do hẹp phổi là 5 bệnh nhân, chiếm 16,1%. Tỉ lệ này cao hơn so với những nghiên cứu khác trên trẻ KLVĐMPVLTNV. Nghiên cứu của Renjie Hu có tỉ lệ can thiệp lại hẹp phổi là 9%. Nghiên cứu của Alwi M và cộng sự, tỉ lệ bệnh nhân cần nong van động mạch phổi là 5%(2,8, 9). Nghiên cứu chúng tôi có hai trường hợp tử vong muộn sau khi đã xuất viện, chiếm 6,2%. Nguyên nhân tử vong của một ca là do nhiễm trùng huyết lúc 7 tháng tuổi, một ca không rõ nguyên nhân. Nghiên cứu của Renjie Hu có tỉ lệ tử vong 9%, nguyên nhân do biến chứng giảm cung lượng tim nặng và nhịp nhanh thất sau can thiệp. Nghiên cứu khác của Henry Chubb và cộng sự, số tử vong chiếm 21% do thủng tim, nhiễm trùng và xuất huyết não. Nghiên cứu của Mazeni Alwi năm 2011 có tỉ lệ tử vong chiếm 8,1%, tử vong sớm do giảm cung lượng tim sau can thiệp và tử vong muộn do suy thất phải sau mổ tạo đường thoát thất phải. Nhìn chung trong các nghiên cứu trên, bệnh nhân tử vong do nguyên nhân tim mạch và biến chứng can thiệp. Nghiên cứu của chúng tôi, không ghi nhận trường hợp nào tử vong do biến chứng can thiệp. Trong 2 trường hợp tử vong, một trường hợp có bất thường Ebstein van ba lá, bất thường này có tương quan với tỉ lệ tử vong cao trong bệnh lý KLVĐMPVLTNV đã được báo cáo trong một nghiên cứu của Yasutaka Hirata(2,4,8,9). Trên 25 bệnh nhân theo dõi được sau can thiệp, so sánh đặc điểm trước can thiệp và sau Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 237 can thiệp cho thấy z-score van ba lá không tăng thêm, nhưng kích thước thất phải tăng thêm, số bệnh nhân có cấu tạo thất phải ba thành phần tăng từ 40% lên 76%. Sự tăng trưởng của thất phải sau mở van ĐMP được đề cập trong y văn và trong nhiều nghiên cứu. Kotani và cộng sự đánh giá sau mở đường thoát thất phải cũng kết luận rằng z-score van ba lá không tăng thêm sau giải áp thất phải, còn kích thước thất phải tăng trên nhóm bệnh nhân đạt tuần hoàn hai thất nhưng không phát triển trên những bệnh nhân sửa chữa một thất hay một thất rưỡi. Nghiên cứu của Hanseus K và cộng sự đánh giá sự phát triển thất phải sau khi giải áp thất phải trên 10 bệnh nhân, cho thấy sau đó thất phải đạt kích thước bình thường trên 7 bệnh nhân. Steinberger và cộng sự đánh giá sự phát triển van ba lá và thất phải trên 15 bệnh nhân sống sau đặt miếng vá buồng thoát thất phải, cho thấy có sự tăng kích thước thất phải và van ba lá. So với trước thông tim can thiệp, mức độ nặng của hở ba lá cải thiện từ 56% xuống còn 4%, điều này giải thích do việc mở van động mạch phổi tạo đường bơm máu từ thất phải ra động mạch phổi, làm giảm áp lực thất phải và cũng giảm dòng máu đi ngược từ thất phải vào nhĩ phải, từ đó có thể cải thiện hở van ba lá sau can thiệp. Nghiên cứu của Kotani Y cũng cho thấy sự cải thiện có ý nghĩa của hở van ba lá sau mở thông đường thoát thất phải (p = 0,006)(6,8,10,15). Đánh giá lâm sàng và siêu âm 25 bệnh nhân theo dõi được, có 12 bệnh nhân phát triển được tuần hoàn 2 thất, chiếm 48%, 2 bệnh nhân theo hướng một thất rưỡi chiếm 8% và 11 bệnh nhân còn đang theo dõi chiếm 44%. Bệnh nhân đạt tuần hoàn hai thất trong nghiên cứu chúng tôi có thời gian theo dõi trung vị 41 tháng, tối thiểu trên 24 tháng, trong đó có 58,3% bệnh nhân có cấu tạo thất phải ban đầu là hai thành phần phát triển được tuần hoàn hai thất. Nhiều nghiên cứu xác định kích thước vòng van ba lá và kích thước thất phải để dự đoán khả năng đạt được sửa chữa hai thất. Trong một nghiên cứu nhỏ của McCaffrey và cộng sự đánh giá 5 bệnh nhân mổ tạo đường thoát thất phải và đạt được sửa chữa hai thất, những bệnh nhân này có đường kính van ba lá ≥ 0,75 cm, tương ứng z-score là -2,5. Bull và cộng sự đã nghiên cứu đưa ra con số z- score van ba lá để đạt được sửa chữa hai thất là Z-score > -2,4. Nghiên cứu của Hanley và cộng sự đã kết luận rằng yếu tố nguy cơ trên bệnh nhân không đạt được sửa chữa hai thất là z-score van ba lá thấp. Nhóm bệnh nhân đạt được tuần hoàn hai thất trong nghiên cứu chúng tôi có z- score thấp nhất là -1,29(3,5,10,12). Bảng 6: Tỉ lệ đạt tuần hoàn hai thất (THHT) sau can thiệp của các nghiên cứu Tác giả, năm, quốc gia Số BN Thời gian theo dõi (tháng) Số BN đạt THHT (%) Odemis E, 2013, Turkey (13) 8 10,05 ± 3,42 tháng 2 (25) Hu R, 2015, Trung Quốc (9) 20 32,5 tháng (6 – 60 tháng) 10 (45) Schwartz MC, 2014, Mỹ (14) 23 46,8 ± 32,4 tháng 18 (78) Alwi M, 2011, Malaysia (2) 37 4 năm (6 tháng – 8 năm) 17 (48) Hasan BS, 2013, Massachusetts (7) 26 4,3 năm (0,9 – 11,5 năm) 21 (80,7) Marasini M, 2009, Ý (11) 39 82 tháng (14 – 159 tháng) 33 (82,5) Chubb H, 2012, Ấn Độ (4) 30 9,2 năm (2,2 – 21 năm) 25 (80) Kotani Y, 2016, Nhật Bản (10) 50 111 tháng (48 – 191 tháng) 30 (60) Chúng tôi 25 25 tháng (4 tháng – 4,5 năm) 12 (48) Những nghiên cứu đánh giá kết quả sau mở và nong van ĐMP trong vòng dưới 5 năm, tỉ lệ bệnh nhân đạt tuần hoàn hai thất dao động từ 25% đến khoảng 50%. Tỉ lệ đạt tuần hoàn hai thất trong nghiên cứu chúng tôi là 48%, kết quả tương tự với nghiên cứu của Mazeni Alwi từ 2001 đến 2009 cũng thực hiện mở van ĐMP và chủ trương kết hợp stent ống động mạch, theo dõi trung bình 4 năm có 48% bệnh nhân đạt tuần hoàn hai thất. Các nghiên cứu khác đánh giá kết quả dài hạn trong thời gian lâu hơn (hơn 5 năm), số bệnh nhân đạt tuần hoàn hai thất chiếm tỉ lệ cao khoảng 60% đến 80%. Nghiên cứu của chúng Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 21 * Số 1 * 2017 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản – Bà Mẹ Trẻ Em 238 tôi cần thời gian theo dõi lâu hơn để đánh giá tỉ lệ bệnh nhân đạt được tuần hoàn hai thất mong muốn(4,7,10,11). KẾT LUẬN Thông tim mở và nong van động mạch phổi bằng ống thông trên bệnh nhân KLVĐMPVTLNV an toàn và hiệu quả. Mở và nong van động mạch phổi giúp phát triển thất phải, bệnh nhân đạt được tuần hoàn hai thất mong muốn. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Alwi M, Choo KK, Latiff HA, et al. (2004), "Initial results and medium-term follow-up of stent implantation of patent ductus arteriosus in duct-dependent pulmonary circulation", J Am Coll Cardiol, 44 (2), 438-45. 2. Alwi M, Choo KK, Radzi NA., et al. (2011), "Concomitant stenting of the patent ductus arteriosus and radiofrequency valvotomy in pulmonary atresia with intact ventricular septum and intermediate right ventricle: early in-hospital and medium-term outcomes", J Thorac Cardiovasc Surg, 141 (6), 1355-61. 3. Bull C, Kostelka M, Sorensen K, et al. (1994), "Outcome measures for the neonatal management of pulmonary atresia with intact ventricular septum", J Thorac Cardiovasc Surg, 107 (2), 359-66. 4. Chubb H, Pesonen E, Sivasubramanian S, et al. (2012), "Long- term outcome following catheter valvotomy for pulmonary atresia with intact ventricular septum", J Am Coll Cardiol, 59 (16), 1468-76. 5. Hanley FL., Sade RM, Blackstone EH, et al. (1993), "Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact ventricular septum. A multiinstitutional study", J Thorac Cardiovasc Surg, 105 (3), 406-23. 6. Hanseus K, Bjorkhem G, Lundstrom NR, et al. (1991), "Cross- sectional echocardiographic measurements of right ventricular size and growth in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum", Pediatr Cardiol, 12(3), 135-42. 7. Hasan BS, Bautista-Hernandez V, McElhinney DB, et al. (2013), "Outcomes of transcatheter approach for initial treatment of pulmonary atresia with intact ventricular septum", Catheter Cardiovasc Interv, 81 (1), 111-8. 8. Hirata Y, Chen JM, Quaegebeur JM, et al. (2007), "Pulmonary atresia with intact ventricular septum: limitations of catheter- based intervention", Ann Thorac Surg, 84 (2), 574-9. 9. Hu R, Zhang H, Dong W, et al. (2015), "Transventricular valvotomy for pulmonary atresia with intact ventricular septum in neonates: a single-centre experience in mid-term follow-up", Eur J Cardiothorac Surg, 47 (1), 168-72. 10. Kotani Y, Kasahara S, Fujii Y, et al. (2016), "A staged decompression of right ventricle allows growth of right ventricle and subsequent biventricular repair in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum", Eur J Cardiothorac Surg, 72 (2), 432-9. 11. Marasini M, Gorrieri PF, Tuo G, et al. (2009), "Long-term results of catheter-based treatment of pulmonary atresia and intact ventricular septum", Heart, 95 (18), 1520-4. 12. McCaffrey FM., Leatherbury L, Moore HV (1991), "Pulmonary atresia and intact ventricular septum. Definitive repair in the neonatal period", J Thorac Cardiovasc Surg, 102 (4), 617-23. 13. Odemis E, Ozyilmaz I, Guzeltas A, et al. (2013), "Transcatheter management of neonates with pulmonary atresia with intact ventricular septum: a single center experience from Turkey", Artif Organs, 37 (1), 56-61. 14. Schwartz MC, Glatz AC, Dori Y, et al. (2014), "Outcomes and predictors of reintervention in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum treated with radiofrequency perforation and balloon pulmonary valvuloplasty", Pediatr Cardiol, 35 (1), 22-9. 15. Steinberger J, Berry JM, Bass JL, et al. (1992), "Results of a right ventricular outflow patch for pulmonary atresia with intact ventricular septum", Circulation, 86 (5), 167-75. Ngày nhận bài báo: 24/11/2016 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 21/12/2016 Ngày bài báo được đăng: 01/03/2017