Góp phần nghiên cứu carcinôm ruột ở trẻ em: Báo cáo 10 trường hợp tại Bệnh viện Nhi Đồng I, Thành phố Hồ Chí Minh

Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 5 * Phuï baûn cuûa Soá 4 * 2001 Chuyeân ñeà Giaûi Phaãu Beänh g 1 GOÙP PHAÀN NGHIEÂN CÖÙU CARCINOÂM RUOÄT ÔÛ TREÛ EM: BAÙO CAÙO 10 TRÖÔØNG HÔÏP TAÏI BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG I, THAØNH PHOÁ HOÀ CHÍ MINH Nguyeãn Thò Khen*, Traàn Thanh Tuøng* Buøi Thò Hoàng Khang** TOÙM TAÉT 10 tröôøng hôïp carcinoâm tuyeán ôû ruoät treû em döôùi 15 tuoåi ñöôïc ghi nhaän trong voøng 6 naêm taïi beänh vieän Nhi Ñoàng I, thaønh phoá Hoà chí Minh. Tuoåi phaàn lôùn treân 10, nhöng coù 2 ca tuoåi raát nhoû: 2 vaø 8 tuoåi. Tæ leä nam / nöõ= 1/1. Vò trí thöôøng gaëp nhaát laø ñaïi traøng ngang. 90% tröôøng hôïp ñöôïc chaån ñoaùn ôû giai ñoaïn raát treã vì caùc trieäu chöùng laâm saøng phaàn lôùn mô hoà khoâng ñaëc hieäu khieán beänh nhi, thaân nhaân vaø caû thaày thuoác khoâng chuù yù ñuùng möùc. Tyùp moâ hoïc thöôøng gaëp laø carcinoâm nhaàøy ñaõ xaâm laán vaø di caên khaép oå buïng neân ñieàu trò khoâng ñem laïi keát quaû. SUMMARY CONTRIBUTION OF INTESTINAL CARCINOMA IN CHILDREN: REPORT OF 10 CASES AT CHILDREN HOSPITAL NO 1 – HOCHIMINH CITY Nguyeãn Thò Khen, Traàn Thanh Tuøng, Buøi Thò Hoàng Khang * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Special issue of Pathology - Vol. 5 - Supplement of No 4 – 2001: 17-20 We report 10 cases of pediatric intestinal carcinoma under 15 years old, over 6 years period (from 6/1995 to 7/2001) in Children Hospital N o I, HoChiMinh city. Most cases were over 10 years old, but in two cases patients were very young: 2 and 8 years old. The female/male ratio was 1/1. Predilected site was transverse colon. 90% cases were diagnosed at very advanced stage. The non specific clinical symptoms leaded patients, parents and even physicians to very late diagnosis. Most often histiological features was invasive mucinous carcinoma with widespread metastases into abdominal cavity and therefore the treatment were ineffective. ÑAËT VAÁN ÑEÀ U aùc loaïi carcinoâm voán laø loaïi u thöôøng gaëp ôû ngöôøi lôùn vaø sarcoâm thöôøng gaëp ôû treû em. Carcinoâm oáng tieâu hoùa laø loaïi u raát hieám gaëp ôû treû döôùi 15 tuoåi, y vaên theá giôùi chæ ghi nhaän moät vaøi tröôøng hôïp (1,2,4,7,9,10,13,14,15,17,18) vôùi taàn suaát ôû ngöôøi nhoû hôn 20 tuoåi laø 1/10 trieäu (2) . Trong nhöõng naêm gaàn ñaây, khoa Giaûi Phaãu Beänh - beänh vieän Nhi Ñoàng I nhaän thaáy taàn xuaát cuûa loaïi beänh lyù naøy gia taêng so vôùi thaäp nieân tröôùc, do ñoù chuùng toâi muoán ñöa ra moät soá nhaän xeùt veà caùc ñaëc ñieåm laâm saøng vaø giaûi phaãu beänh cuûa loaïi u aùc voán raát hieám hoi ôû ruoät treû em vôùi mong muoán goùp phaàn laøm phong phuù theâm kho taøng y vaên giaûi phaãu beänh. VAÄT LIEÄU VAØ PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN CÖÙU Hoài cöùu caét ngang trong 6 naêm: töø thaùng 6/1995 ñeán thaùng 7/2001 taïi khoa Giaûi Phaãu Beänh - Beänh Vieän Nhi Ñoàng I. Caùc maãu sinh thieát ñöôïc moâ taû ñaëc ñieåm ñaïi theå tröôùc khi coá ñònh trong formol 10% coù dung dòch ñeäm phosphate-acide phosphorique. Caét loïc vaø xöû lyù moâ vôùi maùy töï ñoäng, nhuoäm Hematoxyline - Eosine, PAS. Quan saùt döôùi kính hieån vi quang hoïc vaø phaân loaïi moâ hoïc theo R. Winston Evans vaø * Khoa Giaûi Phaãu Beänh BV Nhi Ñoàng I, TP Hoà Chí Minh ** Boä moân Giaûi Phaãu Beänh, Trung Taâm Ñaøo Taïo &BDCBYT Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 5 * Phuï baûn cuûa Soá 4 * 2001 Nghieân cöùu Y hoïc Chuyeân ñeà Giaûi Phaãu Beänh 2 coäng söï (6) , Ackerman vaø coäng söï (12) ; phaân giai ñoaïn tieán trieån theo Dukes (16) . Toång keát tuoåi, giôùi tính, tieàn söû caù nhaân vaø gia ñình, trieäu chöùng laâm saøng, vò trí khoái u döïa theo hoà sô beänh aùn vaø phieáu xeùt nghieäm giaûi phaãu beänh. So saùnh vôùi nghieân cöùu cuûa caùc taùc giaû khaùc trong vaø ngoaøi nöôùc. KEÁT QUAÛ 10 tröôøng hôïp carcinoâm tuyeán ôû ruoät ñöôïc chaån ñoaùn trong 6 naêm (6/1995 – 7/2001) Tuoåi 2t: 1 ca 8t: 1 ca 13t: 2 ca 14t: 5 ca 15t: 1ca Giôùi Nam: 5 ca Nöõ: 5 ca Vò trí Vò trí Soá ca Ñaïi traøng ngang 4 Ñaïi traøng sigma vaø tröïc traøng 3 Hoài traøng 2 Manh traøng 1 Trieäu chöùng laâm saøng Trieäu chöùng laâm saøng Soá ca Taéc vaø baùn taéc ruoät 5 Loàng ruoät 2 Tieâu maùu 2 Soát, thieáu maùu 1 Ñaïi theå Beänh phaåm Soá ca Kích thöôùc Daïng u Toån thöông neàn Ñoaïn ruoät coù u 8 2 – 12cm 6 suøi 2 thaâm nhieãm 1 loeùt thaâm nhieãm 1 ña polyp tuyeán 1 Hoäi chöùng Peutz Jeghers Sinh thieát u & maïc noái 2 Vi theå Tyùp moâ hoïc - Carcinoâm teá baøo nhaãn (hình 1): 2 ca eâ - Carcinoâm tuyeán daïng nhaàøy (hình 2 vaø 3): 5 ca - Carcinoâm tuyeán bieät hoùa cao: 2 ca - Carcinoâm tuyeán bieät hoùa vöøa: 1 ca Ñoä xaâm laán Hình 2: Carcinoâm nhaày - Nhuoäm H&E Hình 3: Carcinoâm nhaày - Nhuoäm PAS Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 5 * Phuï baûn cuûa Soá 4 * 2001 Chuyeân ñeà Giaûi Phaãu Beänh g 3 1/10 ca u phaùt trieån treân neàn hoäi chöùng Peutz Jeghers (PJS) coù ñoä xaâm laán B2 theo Dukes 3/10 ca coù ñoä xaâm laán vi theå C2 (taát caû caùc lôùp cuûa vaùch ruoät,haïch maïc treo coù di caên). 6/10 ca khoâng roõ ñoä xaâm laán, di caên vì quaù khaû naêng phaãu thuaät, hoaëc vì phaãu thuaät vieân khoâng laáy haïch maïc treo. Bôø giaûi phaãu: khoâng thaáy khoái u trong taát caû caùc maåu ruoät caét. BAØN LUAÄN Carcinoâm ruoät ôû treû em laø loaïi u hieám. Theo Bethel vaø coäng söï (3) trong 44 naêm, töø 1952- 1996 chæ coù 3 ca carcinoâm tuyeán ñöôïc ghi nhaän taïi Beänh Vieän Nhi Ñoàng Columbus, Myõ. Lewis ghi nhaän 8 ca trong 25 naêm taïi tröôøng Ñaïi hoïc Alabama, Birmingham, Anh quoác. Theo taùc giaû Angel, taàn xuaát ôû ngöôøi < 20 tuoåi raát thaáp: 1/10 trieäu (2) . Trong loâ nghieân cöùu cuûa Nhi Ñoàng I, taàn xuaát naøy coù cao hôn: 10 ca trong voøng 6 naêm, ôû löùa tuoåi döôùi 15. Tuoåi thöôøng ñöôïc ghi nhaän: treân 10 tuoåi (18) , nhieàu nhaát laø 14 –15 tuoåi. Y vaên theá giôùi tuoåi nhoû nhaát carcinoâm tuyeán ôû ruoät giaø ñuôïc baùo caùo laø 8 tuoåi (2) vaø ôû ruoät non laø 4 (8) . Chuùng toâi coù 2/10 ca u phaùt trieån ôû tuoåi raát nhoû: 1 ca 2 tuoåi ôû hoài traøng vaø 1 ca 8 tuoåi ôû ruoät giaø goùc gan. Coøn laïi 8/10 ca ñeàu treân 10t, nhieàu nhaát laø 14 tuoåi (5/10 ca), phuø hôïp vôùi y vaên. Loaïi u naøy coù öu theá ôû nam roõ reät, theo Lewis (14) 87,5% beänh nhi laø nam. Keát quaû cuûa chuùng toâi khaùc hôn, tæ leä nam / nöõ ngang nhau: 5/5. Vò trí thöôøng gaëp ôû treû em laø ôû ñaïi traøng (1,9) nhieàu nhaát laø ñaïi traøng ngang (2) vaø thöôøng do thoaùi hoùa töø polyp tuyeán (adenomatous polyp) (18) hieám khi töø juvenile polyp (15) . Phuø hôïp vôùi keát quaû treân, chuùng toâi coù: 40% ôû ñaïi traøng ngang, 30% ñaïi traøng sigma vaø tröïc traøng, 20% ôû hoài traøng vaø10% manh traøng. Yeáu toá nguy cô Beänh Crohn, vieâm loeùt ñaïi traøng maïn, hoäi chöùng ña polyp gia ñình, cheá ñoä aên khoâng ñöôïc khaûo saùt ñaày ñuû ôû ñaây. Coù 2 ca (20%) carcinoâm phaùt trieån treân neàn polyp: 1 ca hoäi chöùng Peutz Jeghers, 1 ca ña polyp tuyeán. Yamamoto (18) baùo caùo 1 tröôøng hôïp carcinoâm tuyeán treân neàn polyp tuyeán. Cecil (5) cho bieát hoäi chöùng Peutz Jeghers laøm gia taêng nguy cô carcinoâm tuyeán ôû ruoät non gaáp 16 laàn. Trieäu chöùng khôûi phaùt thöôøng mô hoà, khoâng ñaëc hieäu: xuaát huyeát vi theå ñöôøng tieâu hoùa döôùi, ñau buïng aâm æ v.v... neân ít ñöôïc chuù yù bôûi beänh nhi, cha meï vaø caû thaày thuoác. Trieäu chöùng laâm saøng luùc ñöôïc chaån ñoaùn thöôøng laø: xuaát huyeát tieâu hoaù döôùi (14) , ñau buïng, thieáu maùu (18) , chöôùng buïng (14) . Thôøi gian trung bình töø khi coù trieäu chöùng ñeán luùc ñöôïc chaån ñoaùn laø 3,6 thaùng (8) hay 7,5 thaùng (2) . Ña soá tröôøng hôïp chaån ñoaùn treã ôû giai ñoaïn taéc ruoät (17) , khoái u buïng sôø ñöôïc treân cô ñòa thieáu maùu maõn. Do ñoù ñieàu trò phaãu thuaät thöôøng khoâng hieäu quaû, trong khi hoaù trò ít ñaùp öùng. Caùc beänh nhi cuûa chuùng toâi ña soá coù thieáu maùu naëng sau moät thôøi gian tieâu ñaøm maùu hoaëc tieâu maùu. 70% soá ca ñöôïc phaùt hieän vaø moå trong beänh caûnh caáp cöùu: baùn taéc ruoät (50%), loàng ruoät (20%); 20% moå chöông trình vì u loån nhoån ôû buïng vaø 1 ca chaån ñoaùn laàm vôùi thöông haøn vaø ñöôïc ñieàu trò noäi khoa trong nhieàu thaùng tröôùc khi ñöôïc noäi soi sinh thieát. Chaån ñoaùn sôùm chuû yeáu döïa vaøo X quang coù caûn quang vaø ñaëc bieät laø noäi soi oáng tieâu hoùa (17) . Caùc chaát ñaùnh daáu CEA vaø CA 19-9 trong maùu khoâng coù giaù trò chaån ñoaùn vaø theo doõi (2) . Ña soá beänh nhi cuûa chuùng toâi ñöôïc chaån ñoaùn treã, quaù khaû naêng phaãu thuaät vaø cuoái cuøng chæ ñöôïc sinh thieát khoái u. Typ moâ hoïc phaàn lôùn laø loaïi u teá baøo nhaãn (13) , hay daïng nhaày (mucinous) (2) PAS (+). Keát quaû cuûa chuùng toâi phuø hôïp: 50% laø carcinoâm nhaày vôùi raát nhieàu chaát nhaày bao quanh ñaùm teá baøo u, 20% teá baøo nhaãn keøm caáu truùc tuyeán, 20% tuyeán bieät hoaù cao, 10% tuyeán bieät hoùa vöøa. Ngoaøi ra 30% ca coù voâi hoùa keøm theo trong beå nhaày. KEÁT LUAÄN U aùc loaïi carcinoâm tuyeán ôû ruoät treû em döôùi 15 tuoåi laø loaïi u töông ñoái hieám gaëp, tuy nhieân taàn xuaát coù khuynh höôùng taêng daàn trong nhöõng naêm gaàn ñaây. Cô cheá beänh sinh, yeáu toá dòch teã chöa ñöôïc khaûo saùt trong loâ nghieân cöùu naøy. Trieäu chöùng laâm saøng mô hoà vaø khoâng ñaëc hieäu neân ña soá Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 5 * Phuï baûn cuûa Soá 4 * 2001 Nghieân cöùu Y hoïc Chuyeân ñeà Giaûi Phaãu Beänh 4 tröôøng hôïp beänh nhaân nhaäp vieän raát treã, ôû giai ñoaïn tieán trieån xa keøm di caên haïch, di caên maïc noái hoaëc taéc ruoät do khoái u lôùn cheøn eùp; do ñoù vieäc ñieàu trò khoâng cho keát quaû toát. Ña soá tröôøng hôïp phaãu thuaät caáp cöùu ñeå giaûi quyeát vaán ñeà taéc ruoät vaø moät soá tröôøng hôïp phaãu thuaät vieân chæ coù theå laøm sinh thieát ñeå coù ñöôïc chaån ñoaùn tröôùc khi beänh nhaân töû vong. Caàn chuù yù hôn veà caùc trieäu chöùng: thieáu maùu khoâng roõ nguyeân nhaân, tieâu maùu nheï, ñau buïng v.v... ôû treû em ñeå beänh nhaân ñöôïc laøm X quang, noäi soi ñöôøng tieâu hoùa nhôø ñoù coù chaån ñoaùn sôùm thì vieäc ñieàu trò môùi mong coù keát quaû toát. TAØI LIEÄU THAM KHAÛO 1. AL DREES K, ABDULLAH A. Turcot’s syndrome in an Arab child. Trop Gastroenterol 2000 Jan - Mar, 21(1): 32-4 2. ANGEL CA, PRATT CB. Carcinoembryonic antigen and carbohydrate 19-9 antigen as markers for colorectal carcinoâma in children and adolescents. Cancer 1992 Mar 15, 69(6): 1487- 91 3. BETHEL CA, BHATTACHARYYA N. Alimentary tract malignancies in children.J Pediatr Sur1997ul, 327 1004-8 4. BORGER JA, BARBOSA J. Adenocarcinoma of the rectum in a 15 year old. J Pediatr Surg 1993. 28(12): 1592 – 3 5. CECIL. Gastrointestinal disease. In textbook of medicine, 20th edition. Bennett and Plum. 1996, p 657-751 6. ASLEY DJB. Epithelial tumors of the small and large intestine. In Evans’ Histological apperances of tumors, fourth edition. Churchill Livingstone 1990, p 655-676 7. DUNSMORE KP, LOWELL MA. Small bowell adenocarcinoma matastatic to the ovaries in a 12 year old girl. J Pediatr Hematol Oncol 1998 Sept Oct, 20(5): 498-501 8. GARCIA MARCILLA JA, SANCHEZ BUENO F. Primary small bowel malignant tumors. Eur J surg Oncol 1994 Dec, 20(6): 630-4 9. GYPS M, WOLLOCH Y. Carcinoma of the colon in youngsters: a report of 3 cases. Irs J Med Sci 1993 29(11): 730- 2 10. HWANG EH, CHUNG WH. Adenocarcinoma of the transverse colon in a child with survival; a case report. Yonsei Med J 1993 34(3): 287-92 11. LEMERLE J. Cancer de l’enfant 1989, p660-661 12. ROSAI J. Gastrointestinal tract. In Ackerman’s Surgical pathology, 7 th edition. The C.V. Mosby Company 1989, 572 - 628 13. KO YS, LIN LH, CHEN DF. Carcinoma of the colon in a child. Acta Paediatr Sin. 1995 May - Jun; 36(3): 227-30 14. LEWIS CT, RILEY WE. Carcinoma of the colon and rectum in patients less than 20 years of age. South Med J 1990 Apr, 83(4): 383-5 15. LONGO WE, TOULOUKIAN RJ. Malignant potential of juvenile polyposis coli. Report of a case and review of the litterature. Dis Colon Rectum 1990 Nov, 33(1): 980-4 16. ROBBINS. The gastrointestinal tract. In Pathologic basis of disease, fourth edition. WB Saunder company, 1989, p 827-910 17. SHAH RS, PIKALE HS. Adenocarcinoma of the colon in a child. J Postgrad Med 1992 Apr Jun, 38(2): 81-3 18. YAMAMOTO K, TANAKA T. Carcinoma of the colon in children: case report and review of the Japanese literature. J Gastroenterol. 1994 Oct; 29(5): 647-52