Tài liệu Đề tài U hốc mắt ở người lớn – Trần Ánh Dương: 63
U HỐC MẮT Ở NGƯỜI LỚN
Frank A. Nesi, FACS César A. Sierra.
Oculoplastics. Ophthalmic Hyperguide.
Người dịch: TRẦN ÁNH DƯƠNG,
Bệnh viện Việt Nam - Cuba, Đồng Hới, Quảng Bình
1. Giới thiệu:
Bệnh lý hốc mắt liên quan đến
tuyến giáp là nguyên nhân phổ biến nhất
của bệnh nhân với bệnh lý hốc mắt.
Những nguyên nhân khác bao gồm u, rối
loạn cấu trúc, viêm và tổn thương mạch
máu.
U có thể được phân loại theo mô
bệnh học, bắt đầu với phá huỷ cấu trúc
tại chổ hoặc ác tính. Khối u tân tạo cũng
có thể được phân loại bởi nguồn gốc tiên
phát, thứ phát hoặc xâm lấn từ cấu trúc
kế cạnh và từ vị trí xa di căn đến.
CT scan và chụp cộng hưởng từ
(MRI) là bước đột phá trong đánh giá và
hướng xử trí của bệnh nhân có bệnh lý
hốc mắt. CT scan hướng dẫn sinh thiết có
giá trị chẩn đoán.
2. Lâm sàng:
Ngược với trẻ em bệnh lý hốc mắt
ở người lớn ít có dấu hiệu rõ nét. Phần
lớn là những bệnh mãn tính, cấp tính và
tối cấp tính thường là những trường hợp...
6 trang |
Chia sẻ: Đình Chiến | Ngày: 11/07/2023 | Lượt xem: 271 | Lượt tải: 0
Bạn đang xem nội dung tài liệu Đề tài U hốc mắt ở người lớn – Trần Ánh Dương, để tải tài liệu về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
63
U HỐC MẮT Ở NGƯỜI LỚN
Frank A. Nesi, FACS César A. Sierra.
Oculoplastics. Ophthalmic Hyperguide.
Người dịch: TRẦN ÁNH DƯƠNG,
Bệnh viện Việt Nam - Cuba, Đồng Hới, Quảng Bình
1. Giới thiệu:
Bệnh lý hốc mắt liên quan đến
tuyến giáp là nguyên nhân phổ biến nhất
của bệnh nhân với bệnh lý hốc mắt.
Những nguyên nhân khác bao gồm u, rối
loạn cấu trúc, viêm và tổn thương mạch
máu.
U có thể được phân loại theo mô
bệnh học, bắt đầu với phá huỷ cấu trúc
tại chổ hoặc ác tính. Khối u tân tạo cũng
có thể được phân loại bởi nguồn gốc tiên
phát, thứ phát hoặc xâm lấn từ cấu trúc
kế cạnh và từ vị trí xa di căn đến.
CT scan và chụp cộng hưởng từ
(MRI) là bước đột phá trong đánh giá và
hướng xử trí của bệnh nhân có bệnh lý
hốc mắt. CT scan hướng dẫn sinh thiết có
giá trị chẩn đoán.
2. Lâm sàng:
Ngược với trẻ em bệnh lý hốc mắt
ở người lớn ít có dấu hiệu rõ nét. Phần
lớn là những bệnh mãn tính, cấp tính và
tối cấp tính thường là những trường hợp
thảm khốc. Do đó, tất cả các bệnh nhân
phải được đánh giá ngay lập tức, đặc biệt
bệnh nhân có biểu hiện các triệu chứng
về thần kinh.
Đánh giá bệnh nhân phải bao gồm:
- Thị lực
- Biểu hiện tổn hại đường hướng
tâm của phản xạ đồng tử
- Sắc giác
- Thị trường
- Vận nhãn
- Song thị
- Nhãn áp
- Đánh giá bán phần trước và sau
bằng sinh hiển vi
- Đánh giá da, mi mắt, và thể tích
hốc mắt
- Đo độ lồi mắt.
- Lệch nhãn cầu
- Sờ nắn hốc mắt và hạch lympho
- Nhịp đập nhãn cầu
- Nghe tiếng thổi
- Siêu âm và hình ảnh về thần kinh
3. Tổng quan
64
Cách tốt để nhớ toàn bộ cách đánh
giá bệnh nhân là 6 chữ P của bệnh lý hốc
mắt: Proptosis (lồi mắt), Progression
(tiến triển), Pain (đau), Palpation (sờ
nắn), Pulsation (nhịp đập) và Posturral
changes (thay đổi tư thế).
2.1. Lồi mắt:
Hiệu ứng choán chỗ là dạng biểu
hiện phổ biến nhất. Lồi mắt, lệch vị trí
của nhãn cầu là biểu hiện của một khối
trong hốc mắt. Đo độ lồi mắt bằng thước
Hertel. Các nhà lâm sàng nên hiểu biết
một cách chi tiết về phạm vi Hertel đó là:
(1) bất tương xứng hơn 2mm, (2) bệnh
nhân người da trắng với mức hơn 21mm
và (3) bệnh nhân da đen với mức 23mm
hoặc hơn. Lồi mắt thẳng trục, có thể
xung huyết hoặc không. Lồi mắt xung
huyết thường là cấp tính hoặc bán cấp.
Bệnh lý hốc mắt liên quan đến tuyến
giáp, viêm tế bào hốc mắt, và di căn
thường được chẩn đoán phân biệt cùng
nhau. Sự biểu hiện lâm sàng bao gồm
xung huyết kết mạc và mạch máu thượng
củng mạc, mi mắt sưng nề, phù kết mạc,
hạn chế vận nhãn và đau. Xung huyết
tĩnh mạch võng mạc xuất hiện trong
những trường hợp dò động mạch cảch
xoang hang hoặc là những dấu hiệu chèn
ép thị thần kinh.
2.2. Tiến triển:
Sự tiến triển của bệnh là quan
trọng và cung cấp cho các nhà lâm sàng
manh mối để giúp phân biệt. Tiến triển
cấp tính có khuynh hướng là viêm và nên
loại trừ u. Ngược lại là những trường hợp
rối loạn mạn tính. Viêm mạn tính thường
khó chẩn đoán, nó tương xứng với quá
trình tiến triển âm thầm, thâm nhiễm.
Khám tỉ mỉ nhãn cầu và hốc mắt nên
luôn luôn theo sau tiền sử lâm sàng.
Trong phần lớn các trường hợp cần chụp
sọ não thần kinh là cần thiết để đánh giá
chính xác và chẩn đoán xác định.
2.3. Đau:
Đau dai dẳng và đau nhói liên
quan đến tình trạng viêm cấp tính. Đau
sâu, đau rát bỏng liên quan đến thâm
nhiễm u mãn tính. Sự tiến triển của đau
là dấu hiệu chỉ điểm quan trọng. Nguyên
nhân bao gồm xuất huyết hốc mắt, nhiễm
trùng, viêm, huyết khối, khối u ác tính
tuyến lệ và ung thư vòm họng.
2.4. Sờ nắn:
Khám cùng đồ kết mạc với lật mi
và sờ nắn cấu trúc hốc mắt để bộc lộ khối
u trước hốc mắt. Cần chú ý khám kích
thước, cố định hay di động, tình trạng
mạch máu, kết mạc, và thay đổi ở da.
Một vài vị trí của khối u giúp chẩn đoán
phân biệt. Các nhà lâm sàng nên nghi
nghờ u lympho, u xơ thần kinh, nang bì
nếu khối u được sờ thấy ở góc trên trong.
Khối u ở 1/4 trên phía thái dương bao
gồm nang bì, sa tuyến lệ, u lympho, u
tuyến lệ và viêm hốc mắt vô căn.
2.5. Nhịp đập và thay đổi tư thế:
Dấu hiệu tổn thương động mạch
như thông động tĩnh mạch - xoang hang
và dị dạng động tĩnh mạch gồm có nhịp
đập kèm theo tiếng thổi hoặc không.
Xung huyết mạch máu xung quanh hốc
mắt với tăng áp lực tĩnh mạch thượng
cũng mạc và tăng nhãn áp. Mặt khác, tổn
thương tĩnh mạch như giãn tĩnh mạch
hốc mắt không có tiếng đập nhưng đáp
ứng với thay đổi tư thế làm tăng áp lực
tĩnh mạch.
65
2.6. Những thay đổi xung quanh hốc
mắt:
Kích thích, sưng, nóng, đỏ, đau và
thậm chí mắt mất chức năng gợi ý tới
viêm hốc mắt. Tuy nhiên, các nhà lâm
sàng nên nhận biết tổn thương giả u có
thể như cùng loại. Vận nhãn có thể hạn
chế do đau, xơ cứng, thâm nhiễm và
thiếu máu.
Khám mi mắt có thể bộc lộ khối
phía trước, thay đổi mạch máu, viêm, sụp
mi. Khám sinh hiển vi xung huyết mạch
máu thượng củng mạc toàn bộ và động
mạch hoá nên được bộc lộ từ trên vị trí
bám của cơ vận nhãn. Một “mảng cá
hồi” kết mạc nên nghi ngờ u lympho.
Phù gai thị hoặc teo gai, thông mao mạch
gai thị và nếp gấp hắc mạc nên được chú
ý khi soi đáy mắt.
Những thay đổi về thần kinh như
giảm thị lực, song thị, đau và giảm vận
động nhãn cầu là những kết quả của một
hoặc phối hợp nhiều tổn thương. Thâm
nhiễm u, xơ cứng, viêm mạn tính và hiệu
ứng choán chỗ có thể kết quả phá huỷ
cấu trúc trực tiếp, sụp mi.
3. Tổn thương mạch máu
(Vascular Lesions):
3.1. U mạch hang (Cavernous
Hemangioma):
U mạch hang là u phổ biến nhất ở
người lớn. Mô bệnh học, u mạch hang là
bao gồm tụ máu trong lòng dòng mạch
máu có tốc độ chảy chậm. Biểu hiện phổ
biến nhất là tiến triển chậm lồi mắt, có
thể nhanh lên trong quá trình thai nghén.
Triệu chứng bao gồm song thị và
đau. Hiệu ứng chiếm chỗ ép vào nhãn
cầu có thể gây ra viễn thị mắc phải, tăng
nhãn áp, nếp gấp hắc võng mạc và giảm
thị lực. Thị thần kinh bị chèn ép nếu trục
nhãn cầu bị lệch. Chẩn đoán xác định
với CT scan và siêu âm. CT scan chỉ ra
đặc thù bờ và giới hạn tổn thương. Huyết
khối tĩnh mạch thông thường được phát
hiện trong chụp CT scan hốc mắt. Hệ số
cản âm là đặc thù khi được phân tích với
siêu âm. Chụp mạch là công cụ chẩn
đoán. Điều trị phẫu thuật thường tiếp cận
qua đường thành bên hốc mắt để bộc lộ
tổn thương.
3.2. U bạch huyết (Lymphangioma):
U mạch bạch huyết là khoang dịch
rộng chỉ có tế bào nội mô bao bọc. Chứa
đựng các nang bạch huyết. Những khối u
thâm nhiễm và ít mạch máu. U mạch
bạch huyết có thể nằm trên bề mặt (kết
mạc, mi mắt...) hốc mắt hoặc cả trong
hốc mắt. U mạch bạch huyết hốc mắt
phần lớn ở bề mặt suốt trong quá trình trẻ
thơ. Tổn thương nằm phía sau thường
biểu hiện muộn trong thời thanh niên.
Xuất huyết cấp tính trong khối u có thể
gây ra lồi mắt cấp tính. Khối máu có thể
đông lại như màu sôcôla. CT scan và
MRI có thể xác định được vị trí khối u.
Phân biệt với các dạng tổn thương khác
dựa trên hiện tượng huyết khối. Phẫu
thuật để giới hạn tổn thương lan toả hoặc
có nguy cơ tổn hại thị lực thứ phát khi
xuất hiện xuất huyết đột ngột.
3.3. U máu quanh nang
(Hemangiopericytomas):
U máu quanh nang là một dạng
tổn thương tăng sinh mạch máu quanh
nang. Trên hình ảnh CT scan thấy tổn
thương dạng hình vòng cần chẩn đoán
66
phân biệt với u tĩnh mạch. Ngược lại với
u máu, tổn thương phát triển nhanh nối
thông mạch máu với nhau. Phần lớn tổn
thương chuyển dạng và di căn. Do đó,
điều trị nên cắt bỏ hoàn toàn khối u là
phương pháp được lựa chọn đầu tiên.
4. Bất thường mạch máu (Vascular
Abnormalities):
4.1. Dò động- tĩnh mạch
(Arteriovenous Fistulas):
Biểu hiện lồi mắt, xung huyết tổ
chức quanh hốc mắt. Có hai loại dò động
- tĩnh mạch: loại có dòng chảy cao "high
flow" và loại có dòng chảy thấp "low
flow". Loại có dòng chảy thấp thường
xuất hiện tự phát do thoái hoá mạch máu
từ tăng huyết áp, xơ cứng động mạch và
những bệnh mạch máu khác. Lâm sàng
biểu hiện xung huyết hốc mắt nhẹ và
giãn nhẹ mạch máu thượng củng mạc.
Ngược lại, loại có dòng chảy cao thường
do dò động mạch cảnh-xoang hang hay
xuất hiện sau chấn thương. Vỡ nền sọ
thường dẫn đến rách động mạch cảnh
nằm trong xoang hang tạo nên lỗ dò có
dòng chảy cao kết quả dẫn đến tăng áp
lực tĩnh mạch và động mạch hoá mạch
máu thượng củng mạc. Biểu hiện lâm
sàng: đau nhức mắt, giảm thị lực, nghe
tiếng thổi, lồi mắt có nhịp đập, tăng nhãn
áp, bệnh lý giác mạc do hở mi, phù nề và
xung huyết tổ chức hốc mắt, liệt vận
nhãn. Chụp mạch thấy giãn động - tĩnh
mạch trước xoang hang. Điều trị đối với
dòng chảy cao là phải gây tắc mạch tại
chỗ dò khác với loại dò có dòng chảy
thấp thường tự bít.
4.2. Giãn tĩnh mạch hốc mắt (Orbital
Varices):
Giãn tĩnh mạch hốc mắt có thể gặp
bất cứ lứa tuổi nào. Biểu hiện lâm sàng,
không có nhịp đập, không có tiếng thổi,
lồi mắt từng lúc và tăng lồi mắt khi làm
nghiệm pháp Valsalva. CT scan hốc mắt
là công cụ chẩn đoán.
5. Nang bì (Dermoid Cysts):
Nang bì là một là khối u phát triển
bất thường nó cũng là một dạng ban đầu
của u quái. Thành của nó là những sợi xơ
liên quan với phần phụ của da và được
phủ đầy keratin. Có hai dạng u bì: trên bề
mặt và sâu. Nang bì ở sâu trong hốc mắt
tiến triển chậm và thường đẩy lệch nhãn
cầu. Nang bì xâm lấn ăn mòn xương gây
tổn thương xương sọ. Chẩn đoán phân
biệt với nang nhầy, thoát vị não ở góc
trong và u tuyến lệ góc ngoài ở hố lệ.
Điều trị thường phải cắt bỏ được hoàn
toàn cả khối không được bỏ sót vỏ nang.
6. U lympho (Lymphoid Tumors):
Rối loạn tăng sinh tổ chức lympho
hốc mắt là loại u hốc mắt tiên phát phổ
biến ở người lớn, chiếm 20% trong tất cả
các loại u được làm giải phẫu bệnh học.
Thường gặp ở bệnh nhân trên 60 tuổi,
bệnh tiến triển chậm, không đau và có
hiệu ứng choán chỗ (mass effect). U
lympho có thể nằm dưới kết mạc có màu
sắc như "mảng cá hồi" ở tuyến lệ hoặc
nằm sâu trong hốc mắt, đẩy lệch nhãn
cầu thường xuất hiện muộn vì tổ chức u
có mật độ mềm, tổn thương lan toả khắp
tổ chức hốc mắt. Chẩn đoán xác định dựa
vào kết quả sinh thiết. Phân loại theo mô
67
bệnh học rất khó khăn, tăng sản tổ chức
lympho có thể tiến triển thành u lympho
ác tính, ngược lại bệnh nhân được chẩn
đoán ác nhưng đáp ứng tốt với steroid
hoặc tự thoái triển. Do vậy, có nguyên
tắc chung: khi xuất hiện u lympho thì
được xem là ác tính cho dù kết quả giải
phẫu bệnh như thế nào đi nữa. Xạ trị liệu
thường có kết quả tốt, sử dụng hoá trị
liệu phối hợp trong trường hợp bệnh biểu
hiện toàn thân.
7. U thần kinh (Neuronal Tumors):
7.1. U nguyên bào thần kinh đệm thị
thần kinh (Optic Nerve Glioblastoma):
Là loại u hiếm gặp ở người lớn,
dạng điển hình biểu hiện dấu hiệu lâm
sàng giống viêm thị thần kinh, tiến triển
nhanh dẫn đến mù, tác động vào hệ thần
kinh và gây tử vong.
7.2. U màng não (Meningioma):
Là loại u thần kinh phổ biến nhất ở
người lớn, thường gặp ở nữ giới tuổi
trung niên. U có nguồn gốc từ những tế
bào biểu mô màng não của các nhú màng
nhện. Dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng
phụ thuộc vào vị trí khối u. U bao màng
não thị thần kinh điển hình giảm thị lực
là dấu hiệu sớm sau đó rối loạn chức
năng thị thần kinh bao gồm phù gai thị,
điểm mù sinh lý ngày càng rộng, giảm
thị lực màu và cuối cùng teo thị thần
kinh. Xuất hiện nối thông mạch máu
võng mạc và mạch mi (shunt) ở vùng chu
biên do quá trình chèn ép của khối u lên
mạch máu võng mạc. Shunt mạch máu là
dấu hiệu kinh điển nhưng không phải là
dấu hiệu đặc trưng của bệnh, dấu hiệu
này thường cũng được gặp trong bệnh u
tế bào thần kinh đệm thị thần kinh và tắc
tĩnh mạch trung tâm võng mạc. CT scan
và MRI có giá trị lớn trong việc chẩn
đoán và điều trị u màng não bao thị thần
kinh. Điều trị bảo tồn thị lực bằng cách
cắt bỏ toàn bộ khối u, xạ trị liệu phối hợp
trong trường hợp khối u tiến triển mạn
tính hoặc xâm lấn nội sọ.
Ngược lại với u màng não bao thị
thần kinh, u màng não ở cánh xương
bướm thường dấu hiệu lồi mắt là dấu
hiệu sớm, phù nề mi mắt do xung huyết
tĩnh mạch, hiệu ứng choán chỗ phía thái
dương và thay đổi thị lực là dấu hiệu
muộn. Trên hình ảnh CT scan thấy tổn
thương tăng tỷ trọng, canxi hoá đồng
nhất, dày xương và tiêu xương. Điều trị
bao gồm theo dõi, cắt bỏ khối u phối hợp
với xạ trị liệu, tổn thương thị lực thứ phát
thường xuất hiện sau can thiệp.
7.3. U xơ thần kinh (Schwannoma):
U xơ thần kinh được định nghĩa là
tăng sinh tế bào Schwann bao quanh thần
kinh ngoại vi. U xơ thần kinh ở người
lớn thường tiến triển chậm, không đau,
lồi mắt. Thường xuất hiện ở phía trên
hốc mắt và đẩy lệch nhãn cầu xuống
dưới, song thị có thể xuất hiện nếu tổn
thương gây liệt thần kinh III, IV và VI.
CT scan và MRI thường thấy khối tổn
thương hình tròn không đồng nhất giống
u mạch hang. U xơ thần kinh thường bao
quanh thị thần kinh và có thể lẫn với u
bao thị thần kinh. Thị lực tiên lượng tốt
nếu chẩn đoán sớm và điều trị cắt bỏ u
sớm.
8. U tuyến lệ:
8.1. U tuyến tuyến lệ đa hình thái:
68
U tuyến tuyến lệ đa hình thái điển
hình biểu hiện ở lứa tuổi trung niên, tiến
triển chậm, không đau, khối choán chỗ ở
góc trên ngoài là nguyên nhân gây lồi mắt
và đẩy nhãn cầu xuống góc dưới trong.
Trên CT scan thấy một khối tròn, không
đồng nhất, dấu hiệu kinh điển là hố lệ
giãn rộng và không tiêu xương phá huỷ
cấu trúc xương. U có tỷ lệ tái phát cao và
có khả năng chuyển dạng ác tính. Do vậy,
phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ khối u và cắt
thành ngoài xương hốc mắt là cần thiết.
8.2. Ung thư biểu mô tuyến:
Là dạng u biểu mô ác tính tuyến lệ,
có đặc điểm khởi phát đột ngột, tiến triển
nhanh ở hố tuyến lệ. Đau do xâm lấn
thần kinh xung quanh, phá huỷ thành
xương hốc mắt, xâm lấn tổ chức xung
quanh là đặc trưng của khối u này. Điều
trị bao gồm nạo vét tổ chức hốc mắt phối
hợp xạ trị liệu. Tiên lượng xấu do xâm
lấn thần kinh xung quanh sớm thậm chí
đã di căn tại thời điểm phát hiện.
9. U di căn đến hốc mắt:
Ung thư vú và phổi là nguyên nhân
thường gặp trong u di căn đến hốc mắt.
Đặc điểm điển hình bao gồm hiệu ứng
choán chỗ là lồi mắt, đau, viêm, phá huỷ
thành xương hốc mắt, thâm nhiễm biểu
hiện sụp mi, song thị. Muộn hơn khối u
di căn trơ nên cứng. Khối u di căn từ ung
thư phế quản thường xuất hiện sớm,
ngược lại với ung thư tuyến vú biểu hiện
di căn hốc mắt muộn thậm chí sau 20
năm điều trị. Chẩn đoán dựa trên kết quả
giải phẫu bệnh, chọc hút tế bào bằng
kim, định lượng hormon. Điều trị hạn
chế di căn, xạ trị liệu, liệu pháp điều
chỉnh hormon, phẫu thuật
Các file đính kèm theo tài liệu này:
- de_tai_u_hoc_mat_o_nguoi_lon_tran_anh_duong.pdf