Đề tài Điều trị ngoại khoa phổi biệt trí tại Bệnh viện Chợ Rẫy trong 10 năm (1994-2004) – Nguyễn Công Minh

ÑIEÀU TRÒ NGOAÏI KHOA PHOÅI BIEÄT TRÍ TAÏI BEÄNH VIEÄN CHÔÏ RAÃY TRONG 10 NAÊM (1994-2004) Nguyeãn Coâng Minh* TOÙM TAÉT Muïc tieâu: Phoåi bieät trí laø 1 sang thöông baát thöôøng baåm sinh hoaëc maéc phaûi, ñöôïc ñònh nghóa laø 1 phaàn phoåi maát chöùc naêng, khoâng coøn thoâng thöông tröïc tieáp vôùi caây pheá quaûn. Phoåi bieät trí ñöôc chia laøm 2 loaïi: phoåi bieät trí noäi thuøy (naèm beân trong thuøy phoåi) vaø phoåi bieät trí ngoaïi thuøy (naèm trong khoang maøng phoåi). Muïc ñích cuûa coâng trình naøy laø trình baøy keát quaû chaån ñoaùn vaø phöông thöùc ñieàu trò phoåi bieät trí treân ngöôøi lôùn taïi BV Chôï Raãy. Phöông phaùp nghieân cöùu vaø keát quaû: Trong 10 naêm (1995-2004) taïi BV Chôï Raãy, chuùng toâi coù 23 tröôøng hôïp phoåi bieät trí: 83% laø phoåi bieät trí noäi thuøy vaø 7% laø phoåi bieät trí ngoaïi thuøy. 56% caùc tröôøng hôïp ñöôïc chaån ñoaùn tröôùc khi moå. 91% phoåi bieät trí thuoäc veà beân phoåi traùi. Khoâng coù bieán chöùng vaø töû vong trong laàn nghieân cöùu naøy. -Ñaïi ña soá phoåi bieät trí noäi thuøy ôû löùa tuoåi töø 15-25: 74% coù bieåu hieän nhieãm truøng phoåi taùi ñi taùi laïi vaø 16% caùc tröôøng hôïp khoâng coù TC, tình côø phaùt hieän qua phim ngöïc qui öôùc. Veà maùu nuoâi: 68% ñöôïc tieáp lieäu töø ñoäng maïch chuû ngöïc vaø 21% töø ñoäng maïch chuû buïng ngay döôùi hoaønh. Ñieàu trò laø caét thuøy phoåi. -4 tröôøng hôïp phoåi bieät trí ngoaïi thuøy khoâng coù bieåu hieän laâm saøng. Taát caû ñeàu chaån ñoaùn ñöôïc trong luùc moå vaø maùu ñöôïc tieáp lieäu bôûi ñoäng maïch chuû ngöïc. Ñieàu trò caét boû phaàn phoåi bieät trí, giöõ nguyeân veïn phoåi laønh. Keát luaän: Khi chaån ñoaùn ñöôïc PBT, neân caét boû caøng sôùm caøng toát vì bieán chöùng chaûy maùu naëng do nhieãm truøng raát cao. Vaán ñeà quan troïng laø laøm sao chaån ñoaùn ñöôïc PBT tröôùc moå hoaëc phaûi ñaùnh giaù kyõ trong khi moå boùc taùch caét thuøy, bôûi vì nguyeân nhaân töû vong thöôøng laø chaûy maùu do khoâng kieåm soaùt ñöôïc maïch maùu baát thöôøng töø heä chuû. SUMMARY SURGICAL TREATMENT OF PULMONARY SEQUESTRATION AT CHO RAY HOSPITAL IN 10 YEARS (1994-2004) Nguyen Cong Minh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 66 – 73 Objective: Pulmonary sequestration is a rare congenital or acquired pulmonary anomaly, nonfunctioning lung tissue with no direct commucation with the tracheobronchial tree. Pulmonary sequestration may be classified as intralobar, located within the normal lung; or extralobar, in which it is separated by pleura. The blood supply to both of them were the anomalous systemic vessels. The purpose of this report was presented the diagnosis and treament of all adulte pulmonary sequestration at ChoRay hospital. Methods and results: During 10 years, between 1/1994 to 12/2004, at ChoRay hospital, we are 23 cases: 83% intralobar bronchopulmonary sequestration (IPS) and 7% extralobar bronchopulmonary sequestration (EPS). 56% was diagnosed peoperation. 91% on the left side. No complication and no mortality. -Most of IPS were from 15-25 of age: 74% with residive pulmonary infection and 26% has no symtoms. 68% were supplied by thoracic aorta, 21% from subdiaphragmatic abdominal aorta. The treatment was removal of an EPS without effecting the normal lung. -4 ELS present as asymtomatic * Phaân moân Ngoaïi Loàng ngöïc, Boä moân Ngoaïi ÑH Y Döôïc TP HCM 66 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 lesion. All of them wre diagnosed intraoperation and theirs blood supply is from thoracic aorta. The treatment was resection of the whole lobe, lobectomy. Conclusion: When diagnosed the pulmonary sequestration, It should be operated early, because of the potential of bleeding complication from repeated pulmonary infection. The important problem is how to definited either preoperative or intraoperative one, because the main cause of introperative mortality is hemorrhage secondary to accidental severance of a systemic artery PHAÀN MÔÛ ÑAÀU Phoåi bieät trí (PBT) ñöôïc ñònh nghóa laø phaàn phoåi khoâng hoaït ñoäng, naèm ôû trong hoaëc ôû ngoaøi thuøy phoåi, khoâng coù söï thoâng thöông (hoaëc thoâng thöông khoâng roõ raøng(2,3)) vôùi caùc nhaùnh khí-pheá quaûn maø laïi nhaän maùu nuoâi baát thöôøng töø heä ñaïi tuaàn hoaøn(3,9,10). PBT coù theå ôû döôùi daïng 1 khoái nhu moâ phoåi loaïn saûn, thöôøng laø daïng nang(6), nhöng cuõng coù bieán chöùng nhieãm truøng hoaëc hoùa aùc. Vaán ñeà quan troïng cuûa PBT laø laøm sao nhaän ñònh ra ñöôïc caùc maïch maùu nuoâi baát thöôøng naøy, haàu traùnh bieán chöùng chaûy maùu naëng neà trong luùc phaãu thuaät boùc taùch caét ñi phaàn phoåi khoâng coøn chöùc naêng aáy. Qua nghieân cöùu naøy, chuùng toâi muoán trình baøy caùc daïng phoåi bieät trí phaùt hieän tröôùc hoaëc trong khi moå cuøng nhöõng bieåu hieän laâm saøng gaëp treân ngöôøi lôùn, taïi beänh vieän Chôï Raãy. VAØI NEÙT VEÀ LÒCH SÖÛ VAØ TOÅNG QUAN Naêm 1946, Pryce, ngöôøi ñaàu tieân moâ taû toaøn dieän vaø phaân loaïi hình thaùi hoïc ra thaønh PBT noâi vaø ngoaïi thuøy(1,10). Phoåi bieät trí chieám khoaûng 0,15-6,4% treân caùc beänh lyù dò daïng baåm sinh cuûa phoåi(10). Suaát ñoä cuûa phoåi bieät trí chieám töø 1,1-1,8% soá phoåi coù chæ ñònh caét, nhaèm muïc ñích chaån ñoaùn hoaëc ñieàu trò(6). Phaân loaïi Veà maêt kinh ñieån, ngöôøi ta phaân laøm 2 loaïi: Phoåi bieät trí noäi thuøy -Phaàn toå chöùc phoåi baát thöôøng aáy naèm trong 1 thuøy phoåi, khoâng coù maøng taïng rieâng bieät(5), phaân caùch vôùi toå chöùc bình thöôøng cuûa phoåi. Thöôøng coù 1 nhaùnh noái vôùi caây pheá quaûn, nhöng thöôøng ñaõ bít taéc, taïo thaønh 1 khoái daïng nang(3). Maùu tieáp lieäu laø töø ñoäng maïch (ÑM) chuû vaø tónh maïch (TM) hoài löu ñoå veà TM phoåi, nhö phoåi bình thöôøng(1,3,9). -PBT noäi thuøy chieám ña soá trong toång soá PBT vaø hieám khi keøm theo caùc dò taät baåm sinh khaùc. Vì leõ ñoù coù giaû thuyeát cho raèng phoåi bieät trí noäi thuøy laø do maéc phaûi. Nghóa laø phaàn phoåi aáy bò vieâm taùi ñi taùi laïi vaø hình thaønh phoåi bieät trí. Neáu khoâng, ta khoâng theå phaùt hieän cho ñeán khi beänh nhaân cheát ñi, ñöôïc töû thieát(1,2,10). Phoåi bieät trí ngoaïi thuøy Hoaøn toaøn traùi ngöôïc vôùi PBT noäi thuøy -Laø 1 phaàn cuûa nhu moâ phoåi, ñöôïc bao boïc bôûi maøng phoåi rieâng bieät cuûa chính noù(5,6), maø giaûi phaåu vaø chöùc naêng hoaøn toaøn bieät laäp vôùi phoåi bình thöôøng(5). Ñieàu roõ raøng ñaây laø nguoàn goác baåm sinh. -PBT ngoaïi thuøy chæ baèng 1/3 ñeán 1/6 PBT noäi thuøy(5). -Ngöôïc vôùi PBT noäi thuøy, treân 50% caùc tröôøng hôïp, PBT ngoaïi thuøy keøm theo dò taät baåm sinh(5), ñaëc bieät nhaát laø thoaùt vò hoaønh(T)(9), ruoät ñoâi, ngöïc loûm hình pheãu (pectus excavatum), dò taät khieám khuyeát ôû tim(6), nang maøng bao tim hoaëc co thaét taâm vò(3). Maëc duø söï thoâng thöông khí-thöïc quaûn hieám gaëp, nhöng khoâng phaûi khoâng coù(9). -Ñaïi ña soá nhaän maùu nuoâi töø ÑM chuû buïng vaø maùu hoài löu ñoå veà heä TM ñôn chieám tyû leä cao nhaát. • Caû 2 loaïi thöôøng gaëp ôû phaân thuøy ñaùy-sau cuûa thuøy döôùi (T) hoaëc ôû raûnh söôøn hoaønh sau (10). •Söï xuaát hieän ñoàng luùc caû PBT ngoaïi vaø noäi thuøy treân cuøng 1 BN laø ñieàu hieám gaëp(10). Chaån ñoaùn Döïa vaøo *Laâm saøng (nhö vieâm phoåi taùi ñi taùi laïi cuûa PBT noäi thuøy hoaëc HC cheøn eùp cuûa PBT ngoaïi thuøy), *X quang, *CT Scan vaø *ÑM chuû ñoà. Ngoaøi ra chaån ñoaùn baát thöôøng trong luùc moå. Tuy nhieân vai troø 67 cuûa giaûi phaãu beänh lyù heát söùc quan troïng, bôûi vì cuõng caáu truùc phoåi aáy ñöôïc tieáp lieäu nhö 1 phoåi bình thöôøng, nhöng phaàn phoåi aáy noái vôùi nhaùnh khí-pheá quaûn laïi khoâng coøn hoaït ñoäng nöõa, giuùp chaån ñoaùn ñöôïc phoåi bieät trí noäi thuøy. CTScan coù caûn quang ngöïc cho thaáy tính phöùc hôïp cuûa thöông toån vôùi maïch maùu nuoâi baát thöôøng. Chuïp ÑM chuû seõ thaáy maïch nuoâi baát thöôøng tröôùc moå haàu traùnh thaûm caûnh chaûy maùu trong luùc moå(10). Ñaëc ñieåm giaûi phaãu beänh cuûa PBT Laø hieän töôïng xô hoùa lan toûa, vieâm maõn vaø nang hoùa trong nhu moâ phoåi(10). Veà phöông dieän moâ hoïc: PBT thöôøng laø toå chöùc phoåi chöa tröôûng thaønh(1). Phoåi bieät trí noäi thuøy laø baåm sinh hay maéc phaûi ? Treân phöông dieän phoâi thai hoïc, chöa coù 1 giaû thuyeát baåm sinh naøo lyù giaûi ñaày ñuû thöông toån PBT. Rodgers(5) vaø Cs cho raèng thöông toån naøy laø do maàm ruoät tröôùc baát thöôøng tröïc tieáp taïo neân nhu moâ phoåi, nguoàn goác cuûa caây pheá quaûn vaø oáng tieâu hoùa sau naøy(5). Caû PBT ngoaïi laãn noäi thuøy ñöôïc xem nhö coù chung nguoàn goác phoâi thai hoïc, maëc duø treân LS hoaøn toaøn khaùc nhau. -Treân thöïc teá, caû 2 PBT noäi vaø ngoaïi thuøy khi coù TC thöôøng khoâng coøn 1 thoâng thöông naøo vôùi pheá quaûn vaø maøng phoåi(3). -PBT ngoaïi thuøy laø 1 dò daïng baåm sinh, ñieàu ñoù gaàn nhö chaéc chaén. Nhöng PBT noäi thuøy coù theå laø do maéc phaûi. Hieän töôïng naøy ñöôïc lyù giaûi laø treân neàn baát thöôøng cuûa ÑM tieáp lieäu cuûa heä chuû, söï taéc ngheõn trong loøng pheá quaûn daãn ñeán tình traïng vieâm phoåi taùi ñi taùi laïi, daàn daàn xô hoùa. Caùc maïch maùu nuoâi bò cheøn eùp, tieáp lieäu keùm, cuõng bò xô hoùa daàn, taïo thaønh voøng luaån quaån vaø hình thaønh 1 phoåi bieät trí noäi thuøy sau naøy (3). Ñieàu trò -Vôùi PBT noäi thuøy: caét thuøy phoåi laø toát nhaát(3). -Vôùi PBT ngoaïi thuøy: chæ caàn caét boû phaàn PBT, maø khoâng caàn caét boû phaàn phoåi keá caän(3). Coù 1 ñieàu heát söùc quan troïng laø phaãu thuaät vieân neân caûnh giaùc ÑM nuoâi töø ÑM chuû (ngöïc hoaëc buïng), trong quaù trình boùc taùch daây chaèng phoåi döôùi, trung thaát vaø doïc theo bôø hoaønh, voâ yù toån thöông caùc maïch maùu baát thöôøng naøy seõ gaây chaûy maùu khuûng khieáp(3). Toùm laïi, ñieàu trò chuû yeáu laø caét phaân thuøy hoaëc thuøy coù phoåi bieät trí. Caùc phöông thöùc khaùc nhö coät hoaëc bôm taéc cuoáng maïch. Vaøi taùc giaû chuû tröông ñieàu trò noäi khoa baûo toàn vôùi khaùng sinh thích hôïp vaø chæ ñònh caét khi naøo nhieãm truøng taùi ñi taùi laïi. Tuy nhieân quan ñieåm naøy bò nhieàu phaûn baùc bôûi vì bieán chöùng chaûy maùu do nhieãm truøng taùi phaùt raát cao(10). Bieán chöùng cuûa dieãn bieán töï nhieân Thöïc vaây, neáu khoâng caét boû ñi, bieán chöùng nhieãm truøng “phoåi” vaø “phaàn PBT” ña phaàn laø naëng, thöôøng gaëp laø do caùc vi truøng sinh beänh. Ngoaøi ra coøn do lao vaø naám nhö Aspergullus, Blastomyces(10)... -Nhieãm truøng vaø xeïp phoåi laø caùc bieán chöùng thöôøng gaëp nhaát trong caùc bieán chöùng cuûa beänh lyù naøy(10). Caùc bieán chöùng khaùc hieám gaëp hôn nhö khí pheá thuûng taïi thuøy, khaùi huyeát, traøn maùu maøng phoåi hoaëc traøn dòch maøng phoåi(4) ÑOÁI TÖÔÏNG VAØ PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN CÖÙU -Thôøi gian: 10 naêm, töø thaùng 1/1995 ñeán thaùng 12/2004. -Ñoái töôïng: taát caû beänh nhaân phoåi bieät trí laø ngöôøi lôùn, ñöôïc moå taïi BV Chôï Raãy. Taát caû BN nhaän vieän vôùi hình aûnh ban ñaàu laø khoâi choaùn choã baát thöôøng trong phoåi (phaân bieät vôùi u thuøy döôùi phoåi); hoaëc u trong loàng ngöïc... ñeàu ñöôïc chuïp CTScan coù caûn quang. Tröø caùc tröôøng hôïp maïch nuoâi quaù nhoû, khoâng thaáy hieän hình aûnh caûn quang ÑM treân phim CT, seõ khoâng theå chaån ñoaùn ñöôïc tröôùc moå. Neáu coù nhöõng hình aûnh vaãn coøn nghi ngôø, thì chuùng toâi cho chuïp theâm ÑM chuû ñoà ñeå ñaùnh giaù. -Chaån ñoaùn ñöôïc PBT qua xaùc ñònh cuûa CTScan coù caûn quang, maïch ñoà, xaùc ñònh trong khi moå vaø keát luaän cuûa giaûi phaãu beänh sau moâ. TÖ LIEÄU KHAÛO SAÙT Qua 10 naêm (1995- 2004), chuùng toâi thu ñöôïc 23 beänh nhaân 68 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 4 PBT ngoaïi thuøy 19 PBT noäi thuøy Neáu tính rieâng PBT treân ngöôøi lôùn thì PBT noäi thuøy chieán tyû leä 82,6% (19/23 BN), gaàn gaáp 5 laàn PBT ngoaïi thuøy. Nam: 11, nöõ: 12. Nam hôi keùm hôn nöõ. Chaån ñoaùn SOÁ BN Tröôùc moå Trong moå TOÅNG SOÁ 23 ca 13 9 1994-1998 8 2 5 1999-2004 15 11 4 56% (13/23 BN) PBT chaån ñoaùn ñöôïc tröôùc moå vaø 44% coøn laïi chaån ñoaùn ñöôïc trong luùc moå. Vò trí cuûa phoåi bieät trí -19 PBT noäi thuøy: taát caû ñeàu ôû thuøy döôùi phoåi traùi. -4 PBT ngoaïi thuøy: 2 beân (T) vaø 2 ôû beân (P). -Khoâng coù tröôøng hôïp naøo PBT 2 beân. Tính chung 91% PBT thuoäc veà phoåi beân traùi (21/23) vaø chæ coù 9% laø ôû beân phaûi. Khaûo saùt moâ hoïc -Treân 19 PBT noäi thuøy: 16 BN ñöôïc keát luaän laø nang pheá quaûn, vieâm maïn tính, phoåi bieät trí xô hoùa. 3 TH laø vieâm xô hoùa nhu moâ, phoåi bieät trí. -Trong 4 tröôøng hôïp PBT ngoaïi thuøy: 2 keát luaän laø vieâm xô maïn tính nang hoùa, 2 BN laø xô hoùa. Trong caùc tröôøng hôïp nhaän dieän ñöôïc PBT trong luùc moå thì coù ñeán 5 tröôøng hôïp coù nhieàu maïch maùu nuoâi cuøng luùc, chieám tyû leä 22%. PBT noäi thuøy Chieám ña soá, 82,6%. Khaûo saùt 19 PBT noäi thuøy cho thaáy •Tuoåi -6 TH 15-20 tuoåi -7 TH 21-25 tuoåi -3 TH 25-30 tuoåi -2 TH 31-35 tuoåi -1 TH 63 tuoåi. Taäp trung nhieàu nhaát vaãn laø löùa tuoåi töø 15-25, chieám tyû leä 84,2% (16/19). •Giôùi: 11 nam vaø 8 nöõ. •Bieåu hieän laâm saøng Trong 19 TH hôïp treân -74% (14/19 BN) laø coù TC nhieãm truøng phoåi taùi ñi taùi laïi nhö: soát ho khan hoaëc ho ra maùu, ñau ngöïc(Glenn) -26% (5/19 BN) laâm saøng khoâng ñaëc hieäu, chæ thaáy loùi ngöïc khoâng roõ raøng, chuïp X quang phoåi, tình côø phaùt hieän boùng môø ñoàng nhaát trong thuøy phoåi. Caùc tröôøng hôïp khoâng chaån ñoaùn ñöôïc tröôùc moå ñeàu coù chaån ñoaùn laø u phoåi coù chæ ñònh moå. •Trong 19 TH PBT noäi thuøy, chuùng toâi coù: 13 PBT ñöôïc nuoâi bôûi nhaùnh cuûa ÑM chuû ngöïc, chieám tyû leä 68%, 4 PBT töø ÑM chuû buïng, döôùi hoaønh, chieám tyû leä 21%. Vaø 2 BN khoâng xaùc ñònh, chæ ghi laø xuaát phaùt töø ÑM chuû, 11%. Chuùng toâi coù 2 BN coù ÑM nuoâi to ñeán 2 cm ñöôøng kính. Soá coøn laïi maïch nuoâi trung bình nhoû hôn 1 cm ñöôøng kính •Vôùi PBT noäi thuøy, chuùng toâi caét thuøy, chöa coù tröôøng hôïp naøo coù bieán chöùng chaûy maùu trong luùc moå. Phoåi bieät trí ngoaïi thuøy •Tuoåi: 4 TH tuoåi töø 19-38 tuoåi. •Giôùi: 1 nam vaø 3 nöõ. •Caû 4 TH PBT ngoaïi thuøy khoâng coù bieåu hieän laâm saøng ñaëc hieäu. tình côø phaùt hieän u trong ngöïc maø taát caû ñeàu chaån ñoaùn ñöôïc trong luùc moå vôùi caùc maïch maùu nuoâi ñi vaø 1 cuoáng moûng maûnh. •Chaån ñoaùn moâ hoïc: caû 3 TH ñeàu laø toå chöùc nhu moâ phoåi vaø caùc maïch maùu bò xô hoùa. 1 TH vôùi toå chöùc nhö treân döôùi daïng nhieàu nang to nhoû khoâng ñeàu. •Khoâng phaùt hieän thoaùt vò hoaønh hoaëc tim baåm sinh keøm theo. •Bieán chöùng: khoâng coù beänh nhaân naøo chaûy maùu trong luùc moå. •Ñieàu trò: 4 tröôøng hôïp PBT ngoaïi thuøy ñöôïc tieán haønh caét raát ñôn giaûn, khoâng bieán chöùng. 69 BAØN LUAÄN Ñaëc ñieåm chung Suaát ñoä Trong 10 naêm qua (1995-2004) taïi BV Chôï Raãy chuùng toâi coù 1012 tröôøng hôïp u phoåi coù chæ ñònh moå. Nhö vaäy phoåi bieät trí chieám tyû leä laø 2,27% treân toång soá u cuûa phoåi coù chæ ñònh caét treân ngöôøi lôùn, taïi BV chuùng toâi (23/1012 BN), maø ñaïi ña soá phaùt hieän ngay khi BN coøn beù. Theo Carter(6), thì tyû leä aáy töø 1,1- 1,8 % caùc tröôøng hôïp cuûa caû treû em laãn ngöôøi lôùn. Treân thöïc teá, coù leõ soá lieäu coøn cao hôn. Bôûi vì trong 5 naêm ñaàu (1994-1998): ngoaøi yeáu toá soá löôïng BN coøn ít, chuùng toâi chöa coù maùy chuïp maïch xoùa neàn. Muoán chuïp ÑM chuû ñoà, phaûi chuïp theo phöông phaùp seldinger vaø CT Scan cuõng chæ phoå bieán maïnh meû ôû nhöõng naêm sau naøy. Hôn nöõa, PBT thöôøng phaùt hieän ôû treû em. Theâm vaøo ñoù, chuùng toâi chöa taän duïng heát khaû naêng cuûa giaûi phaãu beänh lyù, cho neân trong caùc u phoåi phaûi caét thuøy chöa traû lôøi thoûa ñaùng. Veà tuoåi • PBT noäi thuøy thöôøng gaëp ôû thieáu nieân hoaëc ôû ngöôøi treû, hieám khi ôû nhuû nhi vaø gaàn nhö khoâng bao giôø gaëp ôû treû sô sinh. Nhöõng tieán boä gaàn daây coù theå phaùt hieän ñöôïc giai ñoaïn sôùm cuûa treû, coù theå trong voøng 10 naèm ñaàu cuûa beù(1,5,6,10). 19 tröôøng hôïp PBT noäi thuøy cuûa chuùng toâi laø nhöõng tröôøng hôïp khoâng coù TC suoát thôøi gian daøi hoaëc khoâng phaùt hieän ñöôïc, traõi ñeàu töø 15-25 tuoåi. • 15% PBT ngoaïi thuøy khoâng coù TC, tình côø phaùt hieän 1 boùng môø khoâng giaûi thích ñöôïc, qua 1 phim chuïp trong thôøi kyø thieáu nhi hoaëc ôû tuoåi nhi ñoàng. Hoaëc coù theå truøng hôïp thaáy ñöôïc qua thoaùt vò hoaønh baåm sinh cuûa treû sô sinh (5,9,10). -4 tröôøng hôïp phaùt hieän treã cuûa chuùng toâi khoâng coù bieåu hieän laâm saøng tröôùc ñoù, coù phaûi chaêng laø nhöõng tröôøng hôïp ít gaëp, coøn soùt laïi treân ngöôøi lôùn. Veà giôùi Nam: 10, nöõ: 13. Nam hôi keùm hôn nöõ. Ñieàu naøy cuõng hôi khaùc hôn caùc taùc giaû khaùc (nam nhieàu hôn nöõ). Treân thöïc teá caùc taùc giaû khaùc laáy toaøn boä PBT cuûa caû nhi ñoàng laãn ngöôøi lôùn tuoåi(1,4,6,7,8). Vò trí cuûa phoåi bieät trí Tính chung 91% PBT thuoäc veà phoåi beân traùi vaø chæ coù 9% laø ôû beân phaûi. 19 PBT noäi thuøy: taát caû ñeàu ôû thuøy döôùi phoåi traùi. 4 PBT ngoaïi thuøy: thì 2 ôû beân (T) vaø 2 ôû beân (P). tính chung thì ôû khoang maøng phoåi döôùi traùi seõ chieám öu theá. Chaån ñoaùn laâm saøng Chaån ñoaùn ñöôïc chính xaùc tröôùc moå thì töông ñoái hieám. Savic(6) vaø coäng söï treân 540 tröôøng hôïp thì chöa ñaày 50% PBT noäi thuøy vaø chæ coù 5% PBT ngoaïi thuøy ñöôïc chaån ñoaùn tröôùc moå. Khaûo saùt treân ngöôøi lôùn, trong laàn nghieân cöùu naøy cho thaáy 10 PBT noäi thuøy ñöôïc chaån ñoaùn tröôùc moå, chieám tyû leä 52,6% (10/19 TH). (ñaïi ña soá thuoäc 5 naêm sau naøy). Caû 4 tröôøng hôïp PBT ngoaïi thuøy chæ chaån ñoaùn ñöôïc trong luùc moå. Coù 3 tieâu chuaån ñeå chaån ñoaùn PBT: - Xaùc ñònh ñöôïc ÑM nuoâi xuaát phaùt töø ÑM chuû. - Hoaëc TM hoài löu ñoå veà heä TM ñôn, (tröôùc hoaëc trong khi moå). - Xaùc ñònh cuûa giaûi phaãu beänh: phaàn phoåi coù caáu truùc cuûa phoåi, coù hoaëc khoâng coøn thoâng thöông vôùi caây pheá quaûn-phoåi, xô hoùa... Trong khi caét thuøy, thöïc söï chuùng toâi ñaõ khoâng chuù yù khai thaùc tính chaát thöù 2 naøy, maø nghó raèng coù hieän töôïng dò daïng maïch maùu maø thoâi. Treân phöông ñieän giaûi phaãu hoïc • Ñaïi ña soá ñeàu coù ÑM nuoâi nhoû < 1 cm ñöôøng kính(5). Haàu heát PBT ngoaïi thuøy cuûa chuùng toâi, cuoáng maïch raát maûnh. Chæ coù PBT noäi thuøy cuoáng maïch to hôn. • Khaûo saùt moâ hoïc: ña soá caùc BN cuûa chuùng toâi laø vieâm xô maïn tính daïng nang. Ñaëc ñieåm cuûa phoåi bieät trí noäi thuøy • PBT noäi thuøy chieám 75% caùc tröôøng hôïp vaø thöôøng gaëp ôû ngöôøi treû < 20 tuoåi(1,10). PBT noäi thuøy 70 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 cuûa chuùng toâi chieám cao hôn, 82,6%. -Chuû yeáu laø thuøy döôùi phoåi (T), 97,75% treân toång soá 400 TH PBT noäi thuøy. Haàu heát ôû phaân thuøy trong vaø phaân thguøy ñaùy-döôùi. Hieám thaáy coù dò taät baåm sinh ñi keøm(5). Caùc PBT noäi thuøy cuûa chuùng toâi ñeàu naèm trong thuøy döôùi phoåi (T). Treân 1 thoáng keâ cuûa Juettner(5), naêm 1987, coù ñeán 6 tröôøng hôïp coù PBT ôû caû 2 beân vaø cuõng ñöôïc nuoâi döôõng bôûi caùc maïch maùu baát thöôøng. • Theo moät soá taùc giaû(1,5,9) thì coù töø 70-94% nhaän maùu nuoâi tröïc tieáp töø ÑM chuû ngöïc hoaëc töø ÑM chuû buïng döôùi hoaønh-treân thaân taïng. -Treân 1 nghieân cöùu cuûa Savic(5) vaø Cs: 74% töø ÑM chuû ngöïc, 18,7% töø ÑM chuû buïng vaø 3,2% töø ÑM lieân söôøn. -Trong 19 TH PBT noäi thuøy, chuùng toâi coù: 68% ñöôïc nuoâi bôûi nhaùnh cuûa ÑM chuû ngöïc, 21% töø ÑM chuû buïng, döôùi hoaønh vaø 11% khoâng xaùc ñònh, chæ bieát laø töø ÑM chuû. Caùc ÑM baát thöôøng naøy chui qua daây chaèng phoåi döôùi ñeå vaøo phoåi(3,9). • Gaàn 20% caùc tröôøng hôïp coù cuøng luùc nhieàu ÑM nuoâi vaø ñaõ coù ÑM vôùi kích thöôùc to, leân ñeán 2,5 cm ñöôøng kính ñöôïc baùo caùo. Maëc duø haàu heát ñeàu < 1 cm ñöôøng kính. Chuùng toâi coù 2 tröôøng hôïp coù ÑM nuoâi to ñeán 2 cm ñöôøng kính. • 95% daãn maùu veà heä thoáng TM phoåi bình thöôøng (ñoå vaøo TM phoåi vaø ñöa veà nhó traùi)(10). Vaø coù ñeán 5% caùc tröôøng hôïp maùu daãn veà heä chuû nhö TM ñôn, TM chuû treân vaø TM lieân söôøn(4). Chaån ñoaùn • PBT noäi thuøy thöôøng xuaát hieän ôû treû em döôùi daïng nhieãm truøng phoåi taùi ñi taùi laïi, hoaëc khoâng coù trieäu chöùng(2,9) TC nhieãm truøng phoåi thöôøng khoâng ñaëc hieäu nhö: soát ho khan hoaëc ho ra maùu, ñau ngöïc(3) Tình traïng nhieãm truøng taùi ñi taùi laïi naøy laø do vieâm nhieãm khoái PBT thoâng ra caùc nhaùnh khí pheá quaûn hoaëc do kích thích vieâm treân nhu moâ phoåi laân caän(5). Gustafson(5) ñaõ nhaán maïnh raèng: ñöùng tröôùc 1 BN treû, bò nhieãm truøng taùi ñi taùi laïi maø X quang cho thaáy vieâm phaàn ñaùy sau cuûa phoåi, thì haõy nghó ñeán PBT noäi thuøy(9). -Veà giôùi tính: nam hôi cao hôn nöõ (5)õ. Thoáng keâ cuûa chuùng toâi, cuõng phuø hôïp. - PBT noäi thuøy hieám khi coù keát hôïp vôùi caùc dò taät baåm sinh khaùc(3). Khaûo saùt cuûa Savic treân 540 TH PBT cho thaáy PBT noäi thuøy chæ keøm theo töø 0,15- 1,7% soá dò daïng baåm sinh ñöôïc khaûo saùt(5. Chuùng toâi khoâng coù tröôøng hôïp naøo dò daïng keát hôïp. • Treân X quang: thöôøng laø daïng boùng môø ñoàng nhaát hoaëc hình aûnh khoái môø thaâm nhieãm. Hieám hôn nöõa laø 1 khoái nang dòch (daïng nang) (5,9), coù hoaëc khoâng coù möïc khí nöôùc vaø luoân luoân coù TC nhieãm truøng phoåi ñi keøm ôû thuøy döôùi(3,5). • PBT noäi thuøy thöôøng ôû phaàn ñaùy-sau cuûa thuøy döôùi, thöôøng ôû beân (T). Chaån ñoaùn phaân bieät vôùi -Dò taät daïng nang tuyeán baåm sinh CCAM (congenital cystic adenomatoid M)(1), hoaëc vôùi caùc nang baåm sinh khaùc(9), LS töông töï nhöng PBT noäi thuøy thöôøng gaëp ôû BN lôùn tuoåi hôn(5,9). -Khí pheá thuûng thuøy baåm sinh (congenital lobar emphysema), phaân bieät ñöôïc treân CTScan (3) • CTScan coù caûn quang seõ höôùng daãn chaån ñoaùn raát giaù trò(5). Tuy nhieân ñeå phaân bieät tröôùc moå vôùi caùc dò taät baåm sinh khaùc, phaûi caàn ñeán ÑM chuû ñoà. Soi pheá quaûn thöôøng khoâng cho thaáy gì (duø cho coù söï thoâng thöông vôùi pheá quaûn), tröø phi soi huùt ñeå ñem ñi caáy vi khuaån(5). Ña soá taùc giaû ñeà nghò chuïp oáng tieâu hoùa treân ñeå xaùc ñònh loaïi tröø sö thoâng thöông vôùi daï daøy hoaëc thöïc quaûn. • Treân phöông dieän moâ hoïc: PBT noäi thuøy laø 1 vuøng nhu moâ bò vieâm maïn tính vôùi: *sôïi hoùa lan toûa vaø *caùc maïch maùu bò xô hoùa, döôùi daïng ñôn nang hoaëc ña nang(5). Ñieàu naøy cuõng phuø hôïp vôùi caùc keát luaän giaûi phaãu beänh lyù treân caùc BN cuûa chuùng toâi. 71 Ñieàu trò PBT noäi thuøy(5) Vôùi BN coù TC, chæ ñònh caét thuøy. Bôûi vì luoân coù söï keát hôïp vôùi phaûn öùng vieâm laân caän. Treân caùc beänh nhi, phaãu thuaät vieân neân caûnh giaùc vôùi PBT noäi thuøy coù thoâng thöông vôùi ñöôøng tieâu hoùa(5). Bieán chöùng nhieãm truøng nhieãm ñoäc naëng neáu laøm thuûng-vôõ trong quaù trình boùc taùch. Ngoaøi ra, coøn phaûi kieåm soaùt caùc maïch maùu baát thöôøng(9). Vôùi BN khoâng coù TC nhieãm truøng (tình côø phaùt hieän), neân leân lòch moå sôùm, vaø neân caét phoåi haïn cheá nhö caét phaân thuøy chaúng haïn(5). Taát caû BN cuûa chuùng toâi ñeàu ñöôïc tieán haønh caét thuøy. Bieán chöùng Coù theå gaëp trong PBT noäi thuøy(5) nhö: PBT hoùa aùc (bronchial carcinoma), ung thö pheá quaûn teá baøo gai (bronchogenic squamous cell carcinoma), boäi nhieãm lao vaø nhieãm naám Aspergillus(5). Chuùng toâi khoâng phaùt hieän tröôøng hôïp naøo coù bieán chöùng treân PBT. Tieân löôïng Taát caû 19 tröôøng hôïp PB noäi thuøy ñeàu tieán trieån toát sau caét. Theo Ferguson(5) keát quaû raát toát, ñoái vôùi treû em laãn ngöôøi lôùn sau phaãu thuaät. Ñaëc ñieåm cuûa phoåi bieät trí ngoaïi thuøy • PBT ngoaïi thuøy chieám khoaûng 25% caùc tröôøng hôïp, vaø 90% trong soá ñoù, coù lieân quan ñeán hoaønh beân (T)(9). • Trong khi PBT noäi thuøy thöôøng ôû trong thuøy döôùi thì PBT ngoaïi thuøy ôû trong khoang maøng phoåi(6,8). Thoâng thöôøng naèm giöõa thuøy döôùi phoåi (T) vaø cô hoaønh(6,8), thöôøng ôû trung thaát döôùi-sau, caïnh phoåi vaø thöïc quaûn(9), hoaëc caïnh ÑM chuû xuoáng. Coù theå nhaàm vôùi moâ thöøa daïng böôùu (hamartoma) hoaëc nang pheá quaûn cuûa trung thaát, treân hình aûnh hoïc(6,10). PBT ngoaïi thuøy coù khi ñònh vò ôû ngoaøi phoåi(1). Savic vaø Cs. thoáng keâ treân 133 BN PBT ngoaïi thuøy, cho thaáy 77,4% ôû vò trí treân. Treân thöïc teá, PBT ngoaïi thuøy laø 1 thuøy phoåi hoaøn toaøn bieät laäp, naèm trong khoang maøng phoåi, thöôøng noái keát 1 phaàn vôùi trung thaát hoaëc cô hoaønh bôûi cuoáng chöùa maïch maùu, thaàn kinh vaø pheá quaûn taän bò tòt(5). • Beân (T) nhieàu gaáp ñoâi beân (P). Nam nhieàu hôn nöõ(5). Trong 4 tröôøng hôïp cuûa chuùng toâi, beân (P) vaø beân (T) baèng nhau. Coù ñieàu khaùc bieät vôùi caùc taùc giaû khaùc laø PBT ngoaïi thuøy cuûa chuùng toâi coù 3 nöõ vaø 1 nam. Chaån ñoaùn laâm saøng Hoaøn toaøn khaùc vôùi PBT noäi thuøy, PBT ngoaïi thuøy haàu heát ñöôïc phaùt hieän ngay trong nhöõng thaùng ñaàu ñôøi cuûa beù. Bôûi vì PBT thöôøng to ñoái vôùi kích thöôùc cuûa treû sô sinh, do ñoù deã gaây TC suy hoâ haáp caáp(5)nhö TC tím taùi hoaëc caùc TC roái loaïn aên uoáng(1,10). -PBT ngoaïi thuøy coù theå phaùt hieän ñaàu tieân qua sieâu aâm 3 thaùng cuoái cuûa thai kyø. -Tuy vaäy, coù khoaûng 10% PBT ngoaïi thuøy khoâng coù TC, tình côø phaùt hieän qua chuïp phim phoåi kieåm tra(6). Caû 4 BN cuûa chuùng toâi ñeàu khoâng chaån ñoaùn ñöôïc tröôùc moå. • 80% caùc TH nhaän maùu töø caùc nhaùnh ÑM chuû buïng(1). Chæ coù 5,5% nhaän maùu töø ÑM phoåi(5), vaø coøn caùc TH khaùc nhaän maùu töø ÑM chuû, döôùi hoaønh(5). Gaàn nhö taát caû ÑM ñeán PBT ngoaïi thuøy ñeàu coù khuynh höôùng naèm keá caän TM hoài löu vaø thöôøng nhoû hôn nhieàu so vôùi PBT noäi thuøy vaø thöôøng khaåu kính töø 1-12 mm(1,5,10). -Tuy nhieân 80% caùc TH, maùu hoài löu veà heä thoáng TM ñôn(10). Vaø gaàn 20% ñoå veà TM phoåi(5). (Stocker, 1978) Caû 4 tröôøng hôïp cuûa chuùng toâi coù coáng maïch raát nhoû, töø phoåi. -65% caùc tröôøng hôïp PBT ngoaïi thuøy coù caùc dò taät baåm sinh keøm theo (Shibli): 60% keøm theo nhaûo hoaønh, 30% thoaùt vò hoaønh(1,10). - X quang ñieån hình coù theå phaùt hieän 1 khoái môø ñoàng nhaát, caïnh roán phoåi nôi thuøy döôùi, maø khoâng thoâng thöông vôùi nhaùnh khí-pheá quaûn(5). Khoái môø hình tam giaùc, ñænh hình cheâm höôùng veà roán phoåi. Phaûi phaân bieät vôùi traøn dòch hoaëc traøn muû maøng phoåi khu truù baèng caùch choïc doø(5). Khoâng caàn thieát phaûi chuïp hoaëc soi pheá quaûn(5). 72 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005 -Neân nhôù raèng bôûi vì caùc maïch maùu quaù nhoû, cho neân CTScan thöôøng seõ khoâng theå phaùt hieän ra ñöôïc(5). Neáu coù, haàu heát CTScan coù caûn quang ñeàu coù theå phaùt hieän heä chuû nuoâi baát thöôøng. Tuy nhieân chuïp ÑM chuû ñoà laø toát nhaát. -Chuïp thöïc quaûn vôùi chaát caûn quang uoáng, coù theå phaùt hieän söï thoâng thöông baát thöôøng giöõa pheá quaûn vaø oáng tieâu hoùa (ruoät) (3). Trong 1 coâng trình cuûa J. Ekezoe(6), 20 TH PBT khoâng phaùt hieän ñöôïc treân CTScan ngöïc vaø buïng. Bôûi vì kích thöôùc ÑM nuoái nhoû vaø maët caét chuïp khoâng theå phaân bieät ñöôïc. Caàn phaân bieät vôùi thuøy phoåi phuï, laø phaàn toå chöùc phoåi coù thoâng thöông vôùi khí quaûn hoaëïc 1 nhaùnh cuûa pheá quaûn chính vaø haàu heát naèm beân traùi. thuøy phoåi phuï naøy coù theå nhaän maùu töø heä phoåi hoaëc heä chuû(9). Chaån ñoaùn phaân bieät(3) Moät soá taùc giaû coù suy nghó raèng khoâng caàn chaån ñoaùn phaân bieät vôùi nhöõng beänh lyù khaùc, nhö nang pheá quaûn(3), thoaùt vò hoaønh baåm sinh(3), bôûi vì PBT ngoaïi thuøy naèm trong khoang maøng phoåi. • Treân phöông dieän moâ hoïc Treân ñaïi theå thöông toån laø 1 khoái toå chöùc xoáp vôùi voâ soá nang. Khoâng coù söï thoâng thöông vôùi caây pheá quaûn. Treân phöông dieän moâ hoïc, phaàân PBT laø 1 caáu truùc baát thöôøng, voâ thöù töï, caùc tieåu pheá quaûn vaø caùc oáng pheá nang daõn taïo neân nhöõng phaàn loài cuûa thöông toån vôùi voâ soá caùc nang nhoû chöùa dòch trong. Ñieàu trò PBT ngoaïi thuøy -Vaøi taùc giaû coøn chuû tröông baûo toàn khoâng moå, vôùi nhöõng BN khoâng coù TC. Tuy nhieân, ñoù laø ñieàu khoâng neân. Bôûi vì laøm sao loaïi tröø ñöôïc treân sinh hoïc vaø hình aûnh hoïc cuûa u nguyeân baøo thaàn kinh (neuroblastopma) ôû vuøng aáy (5). -Neáu coù TC, phaãu thuaät caét laáy troïn laø lyù töôûng(9). Phaûi coät ñöôïc caùc cuoáng maïch baát thöôøng. Bieán chöùng Maëc duø ít khi bò nhieãm truøng, nhöng boäi nhieãm lao hoaëc chuyeån thaønh ung thö teá baøo gai söøng hoùa keratinizing squamuos cell carcinoma (Savic) (5). KEÁT LUAÄN Phoåi bieät trí laø 1 dò daïng baåm sinh laø phaàn phoåi “voâ tích söï” maø tyû leä xaûy ra ôû treû em nhieàu hôn ngöôøi lôùn. Trong haàu heát caùc tröôøng hôïp, caét thuøy phoåi bieät trí laø chæ ñònh gaàn nhö chaéc chaén. Chæ ñònh can thieäp caáp cöùu chæ coù neáu beänh nhaân trong tình traïng ñe doïa suy hoâ haáp caáp do cheøn eùp. Vaán ñeà quan troïng laø laøm sao chaån ñoaùn ñöôïc phoåi bieät trí tröôùc moå, hoaëc phaûi ñaùnh giaù ñöôïc trong luùc moå haàu traùnh bieán chöùng chaûy maùu töø caùc maïch maùu dò daïng naøy. Qua keát quaû thu nhaët ñöôïc treân nhöng BN ngöôøi lôùn taïi BV Chôï Raãy, taát caû ñeàu ñöôïc moå chöông trình. Tuy nhieân muoán coù 1 tö lieäu ñuùc keát ñaày ñuû, thieát nghó phaûi keát hôïp vôùi soá lieäu treân beänh nhi. Ñoù laø höôùng cuûa töông lai. TAØI LIEÄU THAM KHAÛO 1 Ankola P.A. and Morkos A. (2003): “Pathology Teach and Tell: neonatal ELS”. Pediatric Pathology and Molecular Medicine 22: 175-179. 2 Ayed A.K. and Owayed A. (2003): “Pulmonary Resection in Infants for Congenital Pulmonary Malformation”. The Chest. 124: 98-101. 3 Decamp M.M, Swanson S.J. and Sugarbaker D.J. (1996): “Pulmonary sequestration” Glenn’s Thor. and Cardiovasc. Surg. 6th. Appleton and Lange, USA: 240-243. 4 Felka R. E., Tokin ILD. (1990): “Imaging of pulmonary sequestration”. AJR. 154: 241-249. 5 Ferguson TB.Jr. and Ferguson T.B. (1995): “Congenital Lesion of the Lung and Emphysema-Bronchopulmonary foregut malformations”. Surg. of the chest, Sabiston- Spencer, 6 Ed. W.B. Saunder Co. Philadelphia: 853-864 6 Kamiyoshihara M. et al. (2001): “Extralobar Pulmonary Sequestration in the Posterior Mediastinum”. Scan cardiovasc J. 35: 157-158. 7 Marti V., Pujadas S., Casan P., Garcia J., Guiteras P., and Augeù J.M.: “Reversible dilated cardiomyopathy after lobectomy for pulmonary seqestration”. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 121; 2001: 1001-2 8 Matsubayashi J. et al. (2003): “Subphrenic bronchopulmonary foregut malformation with pulmonary- sequestration-like features”. Pathology International. 53: 313-316. 9 Rusch V. W. and Ginsberg R.J. (1999): “Pulmonary sequestration”. P. of Surg. 7.Ed. Schwartz Shires- Spencer, Mc.Graw-Hill Book Co. N.Y.: 722-724. 10 Shibli M. Connery C. and Shapiro J.M. (2003): “Intrlobar and Extralobar Bronchopulmonary Sequestration Compjicated by Nocardia asteroides Infection” Southern Medical Journal, V 96, Number 1, January 2003: 78-80. 73