Chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn kèm cao áp phổi được hồi sức thành công tại khoa hồi sức sơ sinh bệnh viện nhi đồng 1: Báo cáo 01 trường hợp

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Chuyên Đề Nhi Khoa 130 CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH VỚI VÁCH LIÊN THẤT NGUYÊN VẸN KÈM CAO ÁP PHỔI ĐƯỢC HỒI SỨC THÀNH CÔNG TẠI KHOA HỒI SỨC SƠ SINH BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1: BÁO CÁO 01 TRƯỜNG HỢP Trịnh Thanh Lan*, Nguyễn Thu Tịnh** TÓM TẮT Chuyển vị đại động mạch là bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất ở trẻ sơ sinh. Trong số đó, các trường hợp chuyển vị đại động mạch có vách liên thất nguyên vẹn kèm theo cao áp phổi tồn tại có tỉ lệ tử vong cao hơn rất nhiều so với một trường hợp chuyển vị đại động mạch đơn thuần mặc dù có những phương tiện hồi sức hiện đại. Chúng tôi báo cáo một trường hợp sơ sinh 20 ngày tuổi với bệnh lí chuyển vị đại động mạch có kèm theo cao áp phổi đã được điều trị thành công tại khoa hồi sức sơ sinh Bệnh viện Nhi Đồng 1. Từ khóa: Chuyển vị đại động mạch. ABSTRACT D-TRANSPOSITION OF GREAT ARTERIES WITH INTACT VENTRICULAR SEPTUM PULMONARY HYPERTENSION AT NEONATAL INTENSIVE CARE UNIT OF CHILDREN HOSPITAL I: A CASE REPORT Trinh Thanh Lan, Nguyen Thu Tinh * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 22 - No 4- 2018: 130 – 135 Transposition of the great arteries (d-TGA) is the most common cyanosis heart disease in newborns. Especially, d-TGA with an intact ventricular septum and persistent pulmonary hypertension has a higher mortality rate in comparison with the simple d-TGA in spite of modern therapies. We report a case of 20 day - old baby with d-TGA with the intact ventricular septum and persistent pulmonary hypertension who was treated successfully in Neonatal Intensive Care Unit in Children’s Hospital 1. Keywords: Transposition of the great arteries (d-TGA). ĐẠI CƯƠNG Tím là một triệu chứng thường gặp ở trẻ sơ sinh. Tím trung ương được xác định khi có tím cả đầu chi, môi và niêm mạc. Triệu chứng tím trung ương xuất hiện là do sự tăng nồng độ hemoglobin khử trong máu trên 3 - 5 g/dL hay do có hemoglobin bất thường. Bệnh lý đường hô hấp là nguyên nhân gây tím thường gặp nhất ở trẻ sơ sinh. Bên cạnh đó các bệnh lý tim bẩm sinh tím và cao áp phổi tồn tại ở trẻ sơ sinh cũng rất thường gặp. Test oxy thường được dùng để phân biệt nguyên nhân tím do tim hay phổi. Nếu PaO2 của bệnh nhân sau khi thở O2 với FiO2 100% 10 - 20 phút tăng cao trên mức 150 mmHg thì nguyên nhân thường tại phổi. Bên cạnh đó, bất kì một trẻ nào đến với tình trạng tím cũng đều phải được bắt mạch tứ chi để loại trừ hẹp eo hay đứt đoạn động mạch chủ cũng như đo SpO2 tay phải và chân để định hướng nguyên nhân sớm hơn. Đây chính là test shunt phải-trái giúp phân biệt một tình trạng cao áp phổi với tim bẩm sinh tím. Nếu như có sự chênh lệch trên 5% giữa SpO2 trước ống và sau ống động mạch thì thường định hướng một tình trạng cao áp phổi(4). Chuyển vị đại động mạch là một trong những bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất ở trẻ sơ sinh, chiếm tần suất 5 - 7% tim bẩm sinh với tỉ lệ nam: nữ khoảng 3:1. Động mạch chủ *Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch, **Giảng viên Bộ môn Nhi, Đại học Y Dược TP.HCM. Tác giả liên lạc: TS. BS Nguyễn Thu Tịnh, ĐT: 0937911277, Email: [email protected] Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Nhi Khoa 131 xuất phát từ thất phải và động mạch phổi xuất phát từ thất trái dẫn đến tách biệt của hai hệ tuần hoàn chủ và phổi. Máu oxy hóa tốt chỉ luân chuyển trong vòng tuần hoàn phổi trong khi đó máu đến cung cấp cho các cơ quan trong cơ thể lại được oxy hóa rất kém. Điều này sẽ được cải thiện nếu như có sự pha trộn máu giữa hai hệ tuần hoàn nhờ vào một số dị tật đi kèm như thông liên thất, thông liên nhĩ, lỗ bầu dục hay tật còn ống động mạch(18). Nếu không được điều trị, chuyển vị đại động mạch sẽ dẫn đến tử vong trong vòng 1 tháng đầu đời. Phẫu thuật triệt để bệnh lý này để chuyển các động mạch về vị trí ban đầu có tỉ lệ tử vong khoảng 2 - 5% và tiên lượng sống còn lâu dài cũng rất thay đổi(13,15). Trong trường hợp chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn sẽ không có hoặc có rất ít sự pha trộn này khiến cho máu đến mô bị thiếu oxy một cách trầm trọng. Do đó bệnh nhân chuyển vị đại đông mạch với vách liên thất nguyên vẹn sẽ biểu hiện lâm sàng tím rất sớm trong vòng 24 giờ đầu sau sinh nếu như không có các dị tật thông liên nhĩ, tồn tại lỗ bầu dục hay còn ống động mạch đi kèm. Tuy nhiên hiện nay với các phương pháp điều trị hiện tại thì các bệnh nhân chuyển vị đại động mạch có tiên lượng tốt hơn(11). Phương pháp hồi sức trước mổ đối với một trường hợp chuyển vị đại đông mạch trong thời kì sơ sinh là sử dụng prostaglandins để giữ ống động mạch và làm thủ thuật Raskind làm thủng vách liên nhĩ bằng bóng để duy trì sự pha trộn máu giữa hai hệ tuần hoàn(19). Cao áp phổi tồn tại ở trẻ sơ sinh, là tình trạng xảy ra do sự co thắt và tăng kháng lực mạch máu phối, dẫn đến sự hình thành shunt phải-trái qua ống động mạch hoặc lỗ bầu dục nếu chúng còn tồn tại. Cao áp phổi tồn tại có thể nguyên phát hoặc thứ phát do các bệnh lý như nhiễm trùng huyết, viêm phổi hít phân su, thoát vị hoành bẩm sinh hay bệnh tim bẩm sinh v.v(4). Cao áp phổi tồn tại xảy ra với tần suất 3 - 12% tất cả các trường hợp chuyển vị đại động mạch và 1-3% trẻ có chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn(9,19). Tình trạng này dù hiếm gặp nhưng tỉ lệ tử vong rất cao do tình trạng thiếu oxy máu kéo dài và nặng nề(8,14,16,19). Cơ chế của chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn kèm với cao áp phổi rất phức tạp và chưa được giải thích rõ ràng(14,19). Maeno và cộng sự đã cho thấy vách liên nhĩ còn nguyên vẹn và ống động mạch nhỏ khi còn trong tử cung liên quan chặt chẽ đến việc thiếu oxy máu sau khi sanh và gây tử vong sớm(16). Điều này có thể liên quan đến sự biến đổi cấu trúc các tiểu động mạch phổi do tăng lưu lượng máu và áp suất trước khi sanh, cuối cùng dẫn đến sự tiến triển của bệnh lý mạch máu phổi và cao áp phổi tồn tại trên trường hợp chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn. Giải phẫu bệnh lý nhu mô phổi của những đứa trẻ bị bệnh lý chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn có cao áp phổi cho thấy sự tăng sinh lớp áo trong gây bít tắc và làm hẹp lòng mạch máu phổi(14). Sau khi sanh, sự oxy hóa máu kém và toan hóa máu sẽ càng làm cho tình trạng co thắt mạch máu phổi ngày càng trầm trọng hơn nữa và càng làm tăng kháng lực mạch máu phổi(6). Hiện nay các biện pháp điều trị cao áp phổi tồn tai bao gồm thông khí cơ học, hỗ trợ oxy, tối ưu hóa huyết áp, an thần phù hợp và dãn mạch máu phổi, trong đó chính yếu là thở khí NO. Thuốc dãn mạch máu phổi được đánh giá rất hiệu quả đối với một số trường hợp cao áp phổi với vách liên thất nguyên vẹn. Mặc dù khí NO là lựa chọn đầu tay cho các trường hợp cao áp phổi tồn tại, tuy nhiên có 30% trường hợp không đáp ứng(7,19). Những trường hợp nặng như vậy tỉ lệ tử vong có thể lên đến 50%. Sildenafil chất ức chế 5 phosphodiesterase, có thể giúp cải thiện oxy máu(20) và là biện pháp hỗ trợ nếu thất bại với khí NO. Prostacyclin cũng là một chất dãn mạch phổi quan trọng trong giai đoạn sau sinh. Các nghiên cứu đã cho thấy iloprost, một prostacylin tổng hợp, rất hiệu quả trong cao áp phổi tồn tại(4,5). Cuối cùng, chạy tuần hoàn Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Chuyên Đề Nhi Khoa 132 ngoài cơ thể (ECMO) là lựa chọn cuối cùng cho các trường hợp không đáp ứng với các thuốc dãn mạch phổi trên. Bảng 1. Bảng tổng kết một số phương pháp điều trị và kết quả đạt được đối với các trường hợp chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn kèm cao áp phổi Tác giả Năm Số bệnh nhân BAS/BAH PGE1 iNO Sildenafil/ Bosentan ECMO Phẫu thuật sửa chữa Kết quả phẫu thuật Theo dõi Hawker (Error! Reference source not found.) 1974 4 4/1 0 0 Không 0 2A/2N 1Sống /3Chết Mất dấu Dick (Error! Reference source not found.) 1981 2 2b/1 1 0 Không 0 1A/1N 2Chết Không Chang (Error! Reference source not found.) 1991 2 2/0 2 0 Không 0 2ASO 2Sống 2Sống (2tháng) Kumar (8) 1993 3 3b/2 3 0 Không 0 2A/2ASO 3Chết Không Luciani (11) 1996 2 2b/0 2 2c Không 2c 2ASO 2Sống 1Sống/1Chết El-segaier (Error! Reference source not found.) 2005 3 3b/0 3 3c Không 0 3ASO 3Sống 3 Sống Jaillard (5) 2005 1 1/0 1 1 Không 1 1ASO 1Sống 1Sống (10tháng) Roofthooft (6) 2006 14 13/0 14 11 Không 0 10ASO/4N 10Sống 10 sống Goissen (10) 2008 2 2 2 2 Có/Có d 0 2ASO 2Sống 1Sống (theo dõi trong 4 năm) Karimi (8) 2014 1 1 1 1 Không 0 1ASO 1Sống 1 Sống (1tháng) BAS: balloon atrial septostomy, BAH: Blalock-Hanlon atrial septectomy, A: atrial switch operation, ASO: arterial switch operation, N: none, PGE1: prostaglandins E1, iNO: inhaled nitric oxide, ECMO: extracorporeal membrane oxygenation. a: Bệnh nhân chỉ làm thủ thuật BAH. b: Làm nhiều thủ thuật để làm thủng vách liên nhĩ. c: Điều trị hỗ trợ trước và sau phẫu thuật. d: Điều trị trước phẫu thuật. BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP Bé Phạm Quốc H., nam, sinh ngày 26/2/2016, nhập viện Nhi Đồng 1 lúc 12g30 ngày 16/3/2016, lúc 20 ngày tuổi. PARA 1001, thai kì diễn tiến bình thường, sanh thường, 39 tuần, sau sanh nằm với mẹ, hậu sản 4 ngày, tiền căn ghi nhận nhiều lần tím người, tay và môi khi khóc, sau đó tự hết. Bé được bệnh viện Hóc Môn chuyển với chẩn đoán Viêm phổi nặng, theo dõi Tim bẩm sinh. Sáng ngày nhập viện bé ọc sữa khi đang bú, khóc thét, đừ, tím tái, tay chân lạnh, đến khám và nhập BV Hóc Môn. Tại BV Hóc Môn em được đặt nội khí quản và chuyển BV Nhi đồng 1 trong tình trạng tím/bóp bóng. Khám lâm sàng lúc nhập viện: CN 3kg, NĐ 370C, M 120 lần/phút. Em nằm yên, đừ, môi tím/ bóp bóng, SpO2 80 - 82%, móng chân tím, chi ấm vừa, mạch tứ chi rõ. Tim đều 120 lần/phút, T2 mạnh, không âm thổi. Lồng ngực nâng theo nhịp bóp bóng, phế âm đều 2 bên, sau đó được thở máy với FiO2 100%. Bụng mềm, gan lách không sờ chạm. Hình thể ngoài bình thường, không ghi nhận các dị tật bẩm sinh khác. Tại cấp cứu em được xử trí với kháng sinh, Dopamin, bù dịch tích cực với normal saline. Tình trạng toan chuyển hóa nặng (pH 6,7, pCO2 29,6, pO2 68,2, HCO3- 4,3, BE -30) được giải quyết bằng bù toan với Natri bicarbonate, và truyền huyết tương tươi đông lạnh do có rối loạn đông máu. X- quang viêm xẹp tiểu phân thùy vùng đáy phổi trái, không tràn khí màng phổi, bóng tim bình thường, tăng tuần hoàn phổi. Một điểm đáng lưu ý là SpO2 rất dao động, lúc cao, lúc thấp, lúc em hồng SpO2 đạt 95 - 100%. BS nghi ngờ em có tình trạng Tim bẩm sinh kèm theo cao áp phổi. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Nhi Khoa 133 Em được chuyển lên khoa hồi sức sơ sinh sau gần 12 giờ điều trị tại cấp cứu. Lúc nhập hồi sức sơ sinh (16/3): Em nằm yên, môi tím/ thở máy, SpO2 82 - 86%, tim đều rõ, phế âm đều 2 bên. Em tiếp tục được giải quyết tình trạng toan chuyển hóa và tăng liều vận mạch. Ngày tiếp theo, diễn tiến của em xấu dần: lừ đừ, tím/ thở máy, SpO2 43 - 46%, Huyết áp động mạch trung bình xâm lấn # 43 mmHg, mạch rõ vừa, đều, thời gian phục hồi màu da # 3 giây, tim đều 136l/ph, không âm thổi, phế âm đều 2 bên, bụng mềm, gan lách không to, cường cơ giảm. Em không đáp với điều trị kháng sinh, Dopamin, Dobutamin, bù toan, truyền dịch. Lúc 8:50 ngày 17/3, tím nặng và tim chậm dần và rời rạc dần, lúc này em được sử dụng thêm Ilomedin với liều 2 μg bơm qua nội khí quản và Sildenafil 1mg/kg liều đầu bơm qua ống thông dạ dày. Sau xử trí, em tím/ thở máy, tim đều 142l/ph, SpO2 tay phải 63%, SpO2 chân 91%, phế âm đều. Kết quả siêu âm tim ngay lúc này (tại giường): D-TGA, PFO 2mm shunt T-P, PDA 4mm shunt T-P, PAPs 40mmHg. Bác sĩ tim mạch đề nghị dùng Prostaglandin E1 và hội chẩn thông tim làm thủ thuật Rashkind cấp cứu cho bé. Sau khi được làm thủ thuật Rashkind, tình hình em cải thiện: chi ấm, mạch rõ, SpO2 90%, tim đều 140l/ph. Chiều cùng ngày bé được phẫu thuật cấp cứu điều trị triệt để TGA-IVS-PDA- ASD(BAS). Sau thời gian 07 ngày nằm hậu phẫu, bé được chuyển khoa Tim mạch, sau đó được xuất viện từ khoa Tim mạch sau 04 ngày điều trị (ngày 1/4/2016). BÀN LUẬN Như đã nói ở trên, tím là một triệu chứng rất thường gặp ở trẻ sơ sinh. Khi tiếp cận một trẻ sơ sinh tím, chúng ta cần tiếp cận một cách toàn diện để tìm ra và giải quyết nguyên nhân. Đối với các nguyên nhân thường gặp nhất như bệnh lý hệ hô hấp, tim bẩm sinh tím và cao áp phổi tồn tại, có thể thực hiện ngay cách test đơn giản để định hướng chẩn đoán. Như trong trường hợp này, mặc dù được thở máy với FiO2 100% nhưng PaO2 trong kết quả khí máu động mạch không bao giờ trên 100mmHg kèm với tổn thương phổi trên X quang không nhiều giúp ta ít nghĩ đến nguyên nhân hô hấp mà hướng đến nhóm bệnh lý tim bẩm sinh và cao áp phổi nhiều hơn. Hơn nữa, bé có một tình trạng tím rất dao động, SpO2 từ 80 - 100%, diễn tiến ngày càng xấu hơn, có lúc SpO2 chỉ 43% kèm với có lúc ghi nhận bé tím phân biệt nghịch đảo, SpO2 ở tay phải (trước ống động mạch) là 63% trong khi SpO2 ở chân là 91%. Tình huống này đã được y văn ghi nhận trong trường hợp chuyển vị đại động mạch với vách liên thất còn nguyên vẹn có shunt qua ống động mạch kèm theo cao áp phổi tồn tại(21). Như vậy, chỉ bằng các test đơn giản và đặc điểm lâm sàng đặc trưng của từng bệnh lý, chúng ta đã có thể định hướng ban đầu chẩn đoán, để có thể có hướng xử trí ban đầu thích hợp. Tuy nhiên, đây chỉ là cách tiếp cận ban đầu, còn nhiều hạn chế và có các ngoại lệ trong một vài trường hợp, nên trước tình huống này, siêu âm tim được xem như tiêu chuẩn vàng để xác định. Với kết quả siêu âm: D.TGA, PFO 2mm shunt T-P, PDA 4mm shunt T-P, PAPs 40mmHg như vậy chúng ta đã xác định được chẩn đoán. Với một tình trạng chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn như trường hợp này, và lỗ bầu dục kích thước nhỏ, cần làm thủ thuật Rashkind để làm thủng vách liên nhĩ, duy trì sự thông thương máu giữa hai hệ tuần hoàn để đảm bảo sự oxy hóa máu nuôi cơ thể. Bệnh nhi này đã được làm thủ thuật Rashkind ngay khi có chẩn đoán. Một biện pháp nữa cũng có thể được thực hiện là dùng prostagladin E1 để duy trì sự tồn tại của ống động mạch, tuy nhiên do một vài điều kiện khách quan nên chưa được thực hiện trên bệnh nhân này. Nếu như không được điều trị, chuyển vị đại động mạch có thể dần đến suy tim và tử vong trong vòng vài tuần nhưng hiện nay nhờ có các biện pháp điều trị này, Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Chuyên Đề Nhi Khoa 134 bệnh nhân chuyển vị đại động mạch có tiên lượng tốt hơn(2). Tuy nhiên, ở bệnh nhi này, do tình trạng thiếu oxy máu kéo dài và toan hóa máu nặng đã thúc đẩy bệnh nhi vào cơn cao áp phổi nặng khiến tình hình diễn tiến nặng nề hơn, SpO2 giảm dần, tim rời rạc. Lúc này, bên cạnh các điều trị hỗ trợ như ổn định thân nhiệt, thở máy, an thần, vận mạch, điều chỉnh toan chuyển hóa, bác sĩ lâm sàng đã kịp thời quyết định dùng thuốc dãn mạch máu phổi. Thuốc được sử dụng là iloprost và sildenafil, lâm sàng ngay lập tức được cải thiện nhanh chóng: tim đều trở lại 142 lần/phút, SpO2 cải thiện hơn. Iloprost là một prostacyclin tổng hợp, rất hiệu quả trong điều trị cao áp phổi(4,5). Mặc dù vậy, theo các báo cáo gần đây, việc sử dụng iloprost trên trẻ sơ sinh còn nhiều hạn chế về mặt chứng cứ cũng như liều sử dụng cho trẻ sơ sinh cũng chưa được xác định chính xác(17). Việc sử dụng iloprost bơm qua nội khí quản hay phun khí dung cũng giúp hạn chế được các tác dụng phụ toàn thân của iloprost, đặc biệt là hạ huyết áp(5). Sildenafil là một chất giãn mạch máu phổi chọn lọc nhờ tác dụng ức chế phosphodiesterase type 5, đã được ghi nhận hiệu quả trong cao áp phổi tồn tại(1,3,7,10,12). KẾT LUẬN Đối với một trường hợp sơ sinh tím, cần nhanh chóng tiếp cận hợp lí bằng các phương pháp đơn giản như bắt mạch tứ chi, test oxy và đo SpO2 tay phải và chân (trước và sau ống động mạch) để xác định sớm nguyên nhân để có hướng điều trị phù hợp. Siêu âm tim cần được thực hiện sớm trong mọi trường hợp. Trường hợp chuyển vị đại động mạch với vách liên thất nguyên vẹn, cần xử trí ngay với prostagladin truyền tĩnh mạch và thực hiện ngay thủ thuật Rashkind nếu được để duy trì sự trộn máu giữa hai hệ tuần hoàn để đảm bảo máu nuôi cơ thể được oxy hóa tốt hơn. Chuyển vị đại đông mạch với vách liên thất nguyên vẹn có kèm theo cao áp phổi, ngoài việc xử trí với các biện pháp trên, cần ổn định tốt bệnh nhân với hỗ trợ hô hấp, thân nhiệt, huyết động, an thần tốt. Các thuốc dãn mạch máu phổi như iloprost và sildenafil nên được sử dụng sớm nếu điều kiện cho phép. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Ahsman MJ et al (2010), Sildenafil exposure in neonates with pulmonary hypertension after administration via a nasogastric tube. Pediatrics. 1468-2052. 2. Avila-Alvarez A et al (2013). Inhaled iloprost as a rescue therapy for transposition of the great arteries with persistent pulmonary hypertension of the newborn. Pediatrics, 1432-1971. 3. Baquero H et al (2006). Oral sildenafil in infants with persistent pulmonary hypertension of the newborn: a pilot randomized blinded study. Pediatrics, 1098-4275. 4. Concheiro Guisan AF, Sousa Rouco C et al (2005). Inhaled iloprost: a therapeutic alternative for persistent pulmonary hypertension of the newborn. An Pediatr (Barc), 63: 175–176. 5. De Luca DF, Zecca E et al (2007). Iloprost as 'rescue' therapy for pulmonary hypertension of the neonate. Pediatr Anesth, 17: 393–403. 6. El-Segaier M., Hellstrom-Westas L et al (2005). Nitric oxide in neonatal transposition of the great arteries. Acta Paediatr; 94(7): 912-6. 7. Garcia ME et al (2003). Sildenafil in the treatment of pulmonary hypertension]. Print, 1695-4033. 8. Goissen C et al (2008). Persistent pulmonary hypertension of the newborn with transposition of the great arteries: successful treatment with bosentan. Print, 0340-6199. 9. Jaillard S et al (2005). Preoperative ECMO in transposition of the great arteries with persistent pulmonary hypertension. Electronic, 1552-6259. 10. Karatza AA et al (2004). Treatment of primary pulmonary hypertension with oral sildenafil. Print, 0025-7931. 11. Karimi M et al (2015). Persistent Pulmonary Hypertension in a Neonate With Transposition of Great Arteries and Intact Ventricular Septum: A Case Report and Review of the Literature. Electronic, 2150-136X. 12. Keller RL et al (2004). Treatment of rebound and chronic pulmonary hypertension with oral sildenafil in an infant with congenital diaphragmatic hernia. Print, 1529-7535. 13. Konstantinov IE et al (2004). Atrial switch operation: past, present, and future. Print, 0003-4975. 14. Kumar A et al (1993). Pulmonary vascular disease in neonates with transposition of the great arteries and intact ventricular septum. British Heart Journal,. 69(5): p. 442-445. 15. Luciani GB, Chang VA et al (1996). Surgical repair of transposition of the great arteries in neonates with persistent pulmonary hypertension. Print 0003-4975. 16. Maeno YV et al (1999). Prenatal features of ductus arteriosus constriction and restrictive foramen ovale in d-transposition of the great arteries. Print, 0009-7322. 17. Mulligan C. and Beghetti M (2012). Inhaled iloprost for the control of acute pulmonary hypertension in children: a systematic review. Pediatr Crit Care Med, 13:472-480. 18. Park MK (2007). Park's Pediatric Cardiology for Practitioners, ed. 6. https://books.google.com.vn/books/about/Pediatric_Cardiology_for_Pra ctitioners.html?id=4jee0ndqz0gC&redir_esc=y. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Nhi Khoa 135 19. Roofthooft, M.T et al (2007), Persistent pulmonary hypertension of the newborn with transposition of the great arteries. Electronic, 1552-6259. 20. Steinhorn RH et al (2009). Intravenous sildenafil in the treatment of neonates with persistent pulmonary hypertension. Electronic, 1097-6833. 21. Tricia LG et al (2004). Neonatology: management, procedures, on-call problems, diseases, and drugs, ed. 25. Ngày nhận bài báo: 14/06/2018 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 14/07/2018 Ngày bài báo được đăng: 30/08/2018