Bệnh crohn

BỆNH CROHN GIẢI PHẨU BỆNH 1. Vị trí tổn thương: Ruột non là 75-80%, - ruột non đơn độc là 60% (những cm cuối của ruột non). - ruột non phối hợp là 20% nhất là đại tràng. Tổn thương đại tràng đơn độc là 20%, phối hợp với các phần khác là 17%. Tổn thương ống hậu môn cùng với ruột non là 20%, cùng với ruột già là 75%. Các nơi khác của ống tiêu hóa hiếm gặp hơn là ruột thừa, miệng, thực quản và dạ dày.GIẢI PHẨU BỆNH2. Đại thể:Đoạn ruột non bị phù nề sung huyết và rắn lại như ống nước.Trên đoạn ruột bị hẹp lại, có tổn thương loét, nứt ngang dọc cho hình ảnh loét đá cuội, giả polype. Ranh giới giữa vùng loét, vùng hẹp và vùng lành, có thể thấy các vết loét nhỏ dạng aphteuse Rò cũng là một tổn thương thường gặp; rò vào mạc treo, rò các phần ống tiêu hóa lại với nhau, hoặc rò ra ngoài cơ quan tiêu hóa như bàng quang, âm đạo.Mạc treo dày ra do bị xơ mỡ, chứa các hạch bạch huyết phì đại.GIẢI PHẨU BỆNH (tt)3. Vi thể:Hình ảnh viêm xuyên thành, biểu mô hạt, tẩm nhuận tế bào lỵmpho và hình ảnh xơ.U hạt dạng biểu bì là những tổ chức bào và những tế bào khổng lồ nhưng không có bả đậu hóa gọi là tế bào biểu mô khổng lồ (giant epithelioma cell).Tẩm nhuận tế bào lympho 85%.Vết loét nứt (78%) ăn sâu vào lớp hạ niêm mạc và lớp cơ, nơi đây có phản ứng viêm với sự tẩm nhuận các đại thực bào và tế bào khổng lồ.DỊCH TỂ HỌC Bệnh thường gặp ở các nước châu Âu, tần suất từ 10-100 trường hợp trên 100.000 dân. Ở Pháp, hàng năm có 3 ca mới/100.000 dân. Ở Mỹ, bệnh thường gặp ở người da trắng >da đen.Mang tính cách gia đình (5%), nhất anh em sinh đôi đồng hợp thể.Nam=Nữ và tuổi thường gặp 20-30 tuổi.Trẻ em 39 oC cần nghĩ ngay đến biến chứng hoặc bội nhiễm. TRIỆU CHỨNG HỌC (tt)Tổn thương ruột non thường kèm theo gầy sút, giảm protids máu, nếu tổn thương một đoạn dài ruột non có thể gây hc kém hấp thu và dễ ứ đọng vi trùng.Tổn thương đại tràng: thường gặp là đt lên, đt ngang; tổn thương từng đoạn xen kẻ với vùng lành gọi là thương tổn nhảy cóc (skip lesions). thường kèm đi cầu phân có máu đỏ tươi.Tổn thương hậu môn: 20-30%. Đó là các tổn thương hồng ban, các vết nức, các vết loét sâu, áp xe, hoặc xơ hẹp hậu môn. Nhiều khi đây là những thương tổn lâm sàng được phát hiện đầu tiên trước khi phát hiện các tổn thương khác trong ống tiêu hóa.TRIỆU CHỨNG HỌC (tt)Tổn thương dạ dày tá tràng: 2-8%. Các tổn thương là xướt và loét chẩn đoán được đặt ra khi có tổn thương mô hạt. Các tổn thương đặt hiệu khác là các gờ loét hạt của lớp niêm mạc, nhiễm cứng hoặc xơ hẹp từng đoạn. Tổn thương vùng có bóng Vater có thể gây ra các biểu hiện của bệnh lý đường mật tụy.Tổn thương miệng và thực quản: (hiếm) loét niêm mạc hoặc loét dạng nốt như trong tổn thưong ruột non. Tổn thương miệng thường gặp trong thể tổn thương hồi manh tràng hơn là tổn thương hồi tràng đơn thuần . 2. Các biểu hiện tổn thương hệ thống: Do tổn thương về miễn dịch (20%). Tổn thương nhiều cơ quan: da, khớp, mắt, mạch máu, gan. Các biểu hiện có liên quan đến tiến triển của bệnh là: + Hồng ban nốt, ngón tay dùi trống, loét da sâu, không đều, bờ phù tím thường nằm ở mút chi. + Viêm một khớp hoặc nhiều khớp di chuyển với đau, sưng và xuất tiết trong ổ khớp. + Viêm kết mạc hoặc giác mạc. + Thuyên tắt tĩnh mạch được làm dễ bởi đa tiểu cầu.3. Một số tổn thương độc lập với tiên triển của Crohn như:Thấp khớp cùng chậu, gặp ở bn mang KN hòa hợp tổ chức HLA B27. Tổn thương khớp đi trước tổn thương của ruột. Viêm tiền phòng: gây đau, chảy nước mắt, co rút mi. Cũng giống như viêm cứng cột sống dính khớp ở bệnh nhân có HLA B27 thường kèm teo viêm mống mắt và thể mi, đây là 2 biểu hiện thường phối hợp nhau.Viêm quanh đường mật và viêm xơ đường mật, đôi khi còn thấy sự hiện diện của u hạt và tế bào khổng lồ trong gan.BIẾN CHỨNG 1. Biến chứng tại chổ:Tắc ruột có thể xảy ra đột ngột hoặc từ từ. Tắt ruột đột ngột là hậu quả của nghẽn do thức ăn bị ứ lại ở chổ đoạn ruột bị hẹp. Tắc ruột chậm do trít ruột hoàn toàn, khởi đầu bởi một giai đoạn bán tắc với hội chứng Koenig nhiều tuần trước đó.Rò là hậu quả cả sự đào sâu các vết nứt đi từ niêm mạc, hạ niêm mạc cho đến lớp thanh mạc. Thủng tự do vào phúc mạc thường là hiếm. Chảy máu tiêu hóa Ung thư hóa, hiếm, trong Crohn đại tràng thì bc này > viêm đại trực tràng chảy máu. Crohn ruột non bc ung thư hóa là rất hiếm.Trong tổn thương đại tràng còn gây ra biến chứng đại tràng lớn nhiễm độc (mégacolon toxique). BIẾN CHỨNG (tt)2. Triệu chứng toàn thân:Suy dinh dưỡng, giảm tổng hợp và gia tăng thoái hóa nhiều protein cũng như thiếu máu hồng cầu nhỏ.Kém hấp thu. gặp đoạn cuối hồi tràng nhất là khi cắt bỏ đoạn này làm giảm hấp thu B12 và muối mật. Nếu tổn thương hoặc do cắt bỏ >1 m ruột non sẽ gây ra tiêu chảy mỡ và kém hấp thu các vitamin hòa tan trong mỡ.Khi bị trít hẹp phần ruột trên sẽ bị dãn kéo theo một sự ứ trệ vi khuẩn cũng có thể gây ra tiêu chảy mỡ, thiếu máu hồng cầu lớn và thiếu máu do giảm protein. Đau xương do nhuyển xương, dấu vọt bẻ do thiếu calci, tạng xuất huyết do giảm protein máu hoặc viêm da đầu chi do thiếu kẻm.BIẾN CHỨNG (tt)Sỏi mật thường là sỏi cholesterol, một phần là do rối loạn về muối mật.Sỏi tiết niệu thường là sỏi urique, một phần là do tăng nồng độ acid nước tiểu do tiêu chảy, nếu sau khi cắt đoạn hồi tràng thì dễ bị sỏi oxalate là do gia tăng hấp thu oxalate ở đại tràng.Gan nhiễm mỡ là hậu quả do rối loạn biến dưỡng, nhưng biến chứng đưa đến xơ gan thường rất hiếm.Bệnh hư biến dạng rất hiếm, thường biểu hiện dưới dạng hội chứng thận hư. Trường hợp này rất khó phân biệt với bệnh bột ruột non nguyên phát.CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH1. Dựa vào lâm sàng và hình thái học:Về lâm sàng: phần lớn chậm do tính chất khởi bệnh âm thầm, nhất là trong thể khu trú hồi tràng hoặc hồi tràng- đại tràng phải, Viêm khớp chậu dính khớp và viêm khớp phản ứng thường là nguồn gốc của viêm đoạn cuối hồi tràng.X quang: bụng không chuẩn bị và phim Baryt đối quang kép, có hình ảnh hẹp, hình ảnh loét dạng Aphtoide, loét dọc hoặc loét ngoằn ngoèo, các đường rò hoặc thủng vào mạc treo hoặc các cơ quan kế cận. - Phim nhuộm Baryt cho hình ảnh viêm phù nề niêm mạc, rồi đến hình ảnh loét với hình ảnh bờ tem thư, rồi đến loét kèm u sùi mô hạt cho hình ảnh lát đá, hình ảnh hẹp điển hình là hẹp một đoạn dài đoạn cuối hồi tràng, gọi là hình ảnh sợi chỉ (string sign). Ngoài ra do tổn thương từng đoạn nên có hình ảnh tổn thương X quang khá đặc hiệu đó là hình ảnh nhảy cóc.2. Dựa vào lâm sàng và hình thái học (tt)Siêu âm: ít đặc hiệu, chỉ cho hình ảnh gián tiếp như thành ruột dày, cocard hoặc hạch mạc treo. Trong trường hợp biến chứng áp xe, SA giúp phát hiện tốt.Nội soi: viêm không đặc hiệu đến hình ảnh tổn thương đặc hiệu, khi có loét và tăng sinh mô hạt với hình ảnh loét dọc, loét ngoằn ngoèo, hình ảnh lát đá, các lổ rò, hoặc hình ảnh giả polype.Mô học: rất có giá trị trong CĐ xác định tổn thương mô hạt, Điển hình là sự hiện diện các tế bào khổng lồ biểu mô gọi là tế bào ma. Tuy nhiên chỉ phát hiện được trong 50% trường hợp. Cần sinh thiết trực tràng vì tổn thương mô hạt thường định vị ở đây, mặc dù bên ngoài trông có vẻ bình thường.CTM: HC giảm, VS tăng. Protid, sắt, B12 giảm.Cấy phân loại trừ nhiễm khuẩn Samonella, Yersiniose, Campilose, Clostridium hoặc amebiase.CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNHCHẨN ĐOÁN GIÁM BIỆT1. Lao ruột: nhất là lao hồi manh tràng, XQ phổi, IDR, phim đại tràng Baryt có tổn thương hồi manh tràng, van Bauhin, hình ảnh tràng hạt. Sinh thiết n/mạc vùng tổn thương, xác định BK bằng KT đơn giòng, bằng PCR và nuôi cấy BK vào chuột lang.2. Ung thư đại tràng: Hội chứng giả lị hoặc tiêu chảy, tổng trạng suy sụp. K đại tràng xuống hoặc sigma có dấu táo bón và đi cầu ra máu tươi; K trực tràng là đi cầu ra máu tươi hoặc mất chức năng trực tràng hậu môn.Khám sờ được khối u và hc bán tắc đại tràng. Phim đại tràng: u sùi choáng chổ với hình ảnh khuyếtnội soi soi thấy hình ảnh sùi dễ chảy máu. ACE hoặc CA19.9 tăng. CHẨN ĐOÁN GIÁM BIỆT (tt)3. U amíp: Tiền sử lị amíp ruột, u hạt lành tính, diễn tiến chậm ít hoặc không ảnh hưởng đến toàn trạng, thường gặp ở manh tràng hoặc đại tràng sigma, u thường có hình tròn hay bầu dục kích thước 4-5 cm và chiếm đồng tâm toàn thành ruột. Phim Baryt có hình ảnh hẹp đồng tâm phần ruột kế cận bình thường. Nội soi ST cho hình ảnh u hạt, huyết thanh học amíp (+).4. Viêm đại trực tràng loét chảy máu: đây là bệnh tự miễn thường gặp ở đàn ông trẻ 20-40 tuổi. Bệnh diễn tiến từng đợt với sốt, đi cầu phân nhầy máu; bệnh chủ yếu gây tổn thương lan rộng trực tràng và hậu môn. Nội soi cho hình ảnh loét nông lan rộng, sinh thiết có tế bào viêm đơn nhân.TIẾN TRIỂN 1. Đánh giá hoạt tính của bệnh: Dựa vào lâm sàng và sinh hóa, chỉ số Bristol dựa theo thang điểm của Harvey và Badshaw.- Tổng trạng: Tốt: 0 Khá: 1 Kém: 2. Xấu: 3 Rất xấu: 4- Đau bụng: Không đau: 0 Đau nhẹ: 1. Đau vừa: 2 Đau nặng: 3.- Số lần đi lỏng trong ngày: ( n = số lần đi lỏng/ngày)- Khối u ổ bụng: Không: 0, Nghi ngờ: 1, Chắc chắn: 2, U + đau: 3-- Biến chứng: mỗi cơ quan cho 1 điểm: đau khớp, viêm màng bồ đào, hồng ban nốt, áp- tơ, viêm da mủ dạng nốt, rò hậu môn, rò, áp xẻ. + Từ 1- 5 là yên lặng. + 6 - 10 là hoạt động trung bình. + >10 là hoạt động mạnh hoặc có biến chứng. Ngoài ra còn đo hoạt tính của bệnh dựa vào máu lắng, đo CRP máu, fibrinogen máu.TIẾN TRIỂN2. Tình trạng dinh dưỡng: - thiếu máu, giảm lympho, giảm sắt, thiếu kẻm. - Giảm protid máu, đo độ giảm thanh thải trong phân của alpha 1 anti-trypsin, ClCr (clorua chrom) bằng đồng vị phóng xạ giúp đánh giá sự thất thoát protein qua đường ruột. - Rối loạn chuyển hóa xương: dựa vào chỉ số calci, phospho, phosphatase kiềm, và vitamin D. - Thiếu vitamin E.ĐIỀU TRỊ NỘI KHOA1.Điều trị nội khoa: giảm viêm giúp giảm đau, giảm tiêu chảy, duy trị một tình trạng dinh dưỡng thỏa đáng, dập tắt các trường hợp bội nhiễm. 1.1. Tiết thực: - Cung cấp năng lượng và protid. chất xơ, tuy nhiên cần tránh rau quả có chứa nhiều lignine vì nó có thể kết đám trong vùng đoạn ruột đã hẹp gây tắt. thức ăn cơ bản: a. amin, các đơn peptid, đường đơn - Cần bổ sung thêm sắt, sinh tố, kẻm. Trong thể nặng hoặc để chuẩn bị cho phẩu thuật cần cho nuôi dưỡng bệnh nhân bằng đường tiêm chuyền. 1.2. Điều trị kháng viêm:1. Salazosulfapyridin, thường phối hợp azathioprin, 6 mercaptopurin và cyclosporin sẽ cho kết quả kháng viêm tốt hơn.2. SalazopyridineLiều 3-4g/ngày. Trong bệnh Crohn, sulfasalazin hiệu quả trên tổn thương đại tràng nhiều hơn là trên ruột non. Sự khác biệt này là là do cách tác dụng của nó. 5-ASA còn gọi là mesalazine, được xem là thành phần hoạt động của chất này. Lợi ích của dây nối với Sulfapyridin không phải chỉ là kháng khuẩn mà nhất là để vận chuyển 5-ASA đến tận đại tràng khi đó 5-ASA và sulfapyridin được tách ra do tác dụng của vi khuẩn. Điều này giải thích cho salazosulfapyridin ít hiệu quả trong tổn thương ở hồi tràng có lẽ là do sự vắng mặt của 5-ASA. 1.2. Điều trị kháng viêm (tt):3. Prednisolon liều khởi đầu 0,5-0,75mg/kg/ngày, không quá 60mg/ngày,cho trong 2-4 tuần rồi giảm liều dần và duy trì 10-20 mg/ngày trong vòng 4-6 tháng. Nếu tái phát: cần duy trì corticoid và phối hợp với azathioprin.4. Azathioprin: được gan biến đổi thành 6- mercaptopurine, cả 2 chất này đều ức chế miễn dịch, liều 1,5-2 mg/kg/ngày. Tác dụng phụ là giảm bạch cầu hạt, viêm tụy cấp.5. Cyclosporin: hứa hẹn cho kết quả tốt nhưng chưa được thử nghiệm nhiều.1.3. Kháng sinh: metronidazol.1.4. Điều trị chống tiêu chảy:Loperamid liều 2-4 mg x 3 lần/ngày. Codein 30mg x 3lần/ngày hoặc diphénoxylat (diased) liều 2,5mg x 3lần/ngày. Trong trường hợp tiêu chảy gây ra kém hấp thu các muối mật và hoạt động tẩy của nó ở đại tràng thì nên dùng hydroxyde hoặc phosphate albumin với liều 30-50ml x 3-4lần/ngày hoặc cholestyramin 2-4 g x 4 lần/ngày. Điều bất tiện là nó có thể làm nặng thêm tình trạng tiêu chảy mỡ do nó kết hợp với muối mật và làm giảm tác dụng của sulfasalazin. 2. Điều trị phẩu thuật:Các chỉ định phẩu thuật là khi có tắc ruột, rò hoặc áp xe.Dẫn lưu áp xẻ dưới sự hướng dẫn của siêu âm hoặc CT scanner.Nối tắt ruột non hoặc xẻ dạ dày để nối tắt phần bị trít hẹp.Cắt đoạn ruột non.Trong trường hợp trít hẹp nhiều đoạn có thể phẩu thuật chỉnh hình bằng cách mở ruột non xẻ dọc và khâu ngang.