Bài giảng Lupus đỏ - Nguyễn Thị Trà My

LUPUS ĐỎ ThS. BS. Nguyễn Thị Trà My Mục tiêu L âm sàng của các thể lupus đỏ da T iêu chuẩn chẩn đoán lupus đỏ hệ thống Phương pháp điều trị và dự phòng 3 1 2 ĐẠI CƯƠNG Thuật ngữ: Bệnh lupus đỏ: Lupus erythematosus (LE) Lupus đỏ da: Cutaneous Lupus erythematosus (CLE) Lupus đỏ hệ thống: Systemic Lupus Erythematosus (SLE) Bệnh tự miễn của mô liên kết, cơ chế bệnh sinh còn chưa hiểu rõ Phụ nữ trẻ (+++) Nhiều yếu tố khởi phát: nhiễm trùng, thuốc, di truyền PHÂN LOẠI Lupus đỏ Lupus đỏ hệ thống Lupus đỏ da Lupus đỏ da cấp Lupus đỏ da bán cấp Lupus đỏ da mạn PHÂN LOẠI (tt): LUPUS ĐỎ DA BÁN CẤP Dạng sẩn vảy Dạng đồng tiền Khác: LE sơ sinh Hội chứng thiếu hụt bổ thể LE do thuốc PHÂN LOẠI (tt): LUPUS ĐỎ DA MẠN Lupus đỏ dạng đĩa : khu trú/ lan tỏa Lupus sâu (lupus panniculitis/profundus ): Đơn độc Kèm lupus đỏ dạng đĩa Kèm SLE Lupus sùi/phì đại (lupus verrucous/hypertrophic): Behcet: thường đầu chi và dạng lichen Lupus đỏ niêm mạc : miệng/ kết mạc Lupus planus: Chồng lắp lupus đỏ và lichen phẳng Lupus cước (lupus chilblain) Lupus đỏ hòn (lupus erythematosus tumid ) PHÂN LOẠI (tt) Lupus đỏ da mạn (CCLE) Lupus đỏ da bán cấp (SCLE) Lupus đỏ da cấp (ACLE) Lupus đỏ hệ thống (SLE) 100% 50% 5% BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Da Cấp Bán cấp Mạn Hệ thống Đặc hiệu Ko đặc hiệu LUPUS ĐỎ DA LUPUS ĐỎ DA CẤP Ban đỏ Ko ngứa P hù nề nhẹ , ko teo da, ko quá sừng, vảy mỏng (+/-) Vị trí: vùng da tiếp xúc với ánh nắng: sống mũi, gò má (trừ rãnh mũi má), tai, cổ , ngực, mặt lưng bàn tay (trừ vùng da gian đốt), đầu ngón tay Biến mất ko để lại sẹo Ban đỏ hình cánh bướm Ban đỏ hình cánh bướm LUPUS ĐỎ DA BÁN CẤP Lupus đỏ da bán cấp Liên quan với ánh nắng (+++) Vị trí: ngực, lưng trên, mặt duỗi chi trên, mặt (trừ vùng trung tâm mặt) Biểu hiện: 2 dạng Dạng vòng Dạng sẩn vảy như vảy nến Tiến triển: loạn sắc tố (thường là giảm sắc tố), ko tạo sẹo Dạng vòng Viền tổn thương có màu đỏ Trung tâm sạch sẽ Dạng sẩn vảy Khá giống hình ảnh vảy nến LUPUS ĐỎ DA MẠN TÍNH Lupus đỏ da mạn tính Lupus đỏ dạng đĩa là tổn thương da thường gặp nhất của CCLE Vị trí: M ặt, da đầu, tai C ó thể lan rộng (hiếm khi có tổn thương vùng dưới cổ mà ko đi kèm tổn thương phía trển cổ) T hỉnh thoảng ở niêm mạc: môi, mũi, mắt, sinh dục Tiến triển: tạo sẹo, rối loạn sắc tố, rụng tóc do sẹo và nút nang lông, SCC (hiếm), chuyển thành SLE ( 5%) Lupus đỏ dạng đĩa Đỏ da ở rìa tổn thương Dày sừng, nhất là ở lổ nang lông (đinh sừng) Sẹo teo ở trung tâm Có thể có giãn mạch, rối loạn sắc tố LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG Đại cương SLE Tỉ lệ: 4-250/100.000 người Nữ/nam là 9/1 Tuổi: hay gặp ở độ tuổi 20-40 Yếu tố nguy cơ SLE Ánh nắng (UVR) Virus Thuốc Di truyền 5% Chủng tộc da đen Lupus Giới nữ Chưa rõ nguyên nhân gây bệnh Lâm sàng SLE Toàn thân Mệt Sốt Lo lắng Da - niêm mạc Chiếm 80% SLE Ban đỏ Niêm mạc Rụng tóc Tổn thương da khác Cơ quan khác Khớp Thận Cơ Tim mạch Phổi Thần kinh Tiêu hóa Huyết học Lâm sàng SLE: da Đặc hiệu Ban đỏ Nhạy cảm AS Niêm mạc SCLE: vòng, sẩn vảy Lupus dạng đĩa Lupus sâu Lupus cước Lupus tumidus Lupus đĩa phì đại/sùi Không đặc hiệu Mạch máu Rụng tóc không sẹo Cứng ngón Bọng nước không đặc hiệu Nốt thấp Nốt calci hóa Mày đay Chứng gai đen Loét chân Lichen phẳng Loét niêm mạc 20-30% SLE Biểu hiện: đỏ da, đốm xuất huyết, vết trợt, vết loét Ko đau Vị trí: Miệng, lợi, khẩu cái, hầu họng, mắt, mũi, âm đạo Cước tay chân Sẩn/ mảng/ dát màu đỏ tím ở ngón tay, chân, mặt Khi tiếp xúc lạnh Tiến triển: sẹo teo Lupus sâu Cục chắc, 1-3cm Vị trí: trung bì sâu và hạ bì Rụng tóc Tóc lupus: lan tỏa, ko sẹo, tóc thưa mảnh ở vùng trước trán “Tóc lupus” Rụng tóc vùng Rụng tóc telogen Tổn thương mạch máu 50% SLE Viêm mạch Giãn mạch quanh móng Da mạng lưới xanh tím Hiện tượng Raynaud Biểu hiện các cơ quan khác Khớp 80% Khớp bàn tay, cổ tay, các khớp lớn của chi, trừ cột sống Thận 50% Yếu tố tiên lượng bệnh cơ 30% Viêm, đau cơ Biểu hiện các cơ quan khác (tt) Tim mạch: viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim, nhịp nhanh Phổi : tràn dịch màng phổi (20%) Thần kinh: động kinh, đau đầu Tiêu hóa: B uồn nôn, chán ăn, đau bụng. Gan , lách lớn Hệ thống hạch (14%): hạch ngoại biên sưng to Huyết học: giảm HC, BC, TC Cận lâm sàng Giải phẫu bệnh Miễn dịch huỳnh quang Miễn dịch Nước tiểu Huyết học Lupus đỏ hệ thống Giải phẫu bệnh Teo thượng bì Thoái hóa hốc lớp đáy Trung bì: phù, thâm nhiễm lympho Thoái hóa sợi fibrin của mô liên kết và thành mạch máu SLE DLE Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp Test băng lupus: Màng đáy IgG , IgM và C3 Dương tính: D a bệnh lý: 90% D a phơi nắng: 70-80% Da vùng kín: 50% Miễn dịch: Các tự kháng thể Không đặc hiệu ANA Anti cardiolipin Đặc hiệu Ds DNA, anti Sm, anti rRNP, SS-A (SCLE) anti histones (Lupus đỏ do thuốc) Miễn dịch: Các tự kháng thể (tt) Nhiều loại tự kháng thể ACLE: ANA (>95%) , anti Ds DNA, anti Sm, giảm bổ thể SCLE: anti-Ro/SS-A (70–90%), anti-La/SS-B (30–50%), ANA (60-80%), RF (1/3), VDRL (7–33%), anticardiolipin (10–16%), antithyroid (18–44%), anti-Sm (10%), anti-ds-DNA (10%) và anti uRNP (10%)  DLE: ANA (30-40%) Khác Huyết học Thiếu máu Giảm bạch cầu, lympho, tiểu cầu Tăng VS Nước tiểu Protetin niệu Trụ niệu Chẩn đoán Theo tiêu chuẩn của Hội thấp học Hoa Kỳ 1982 Chẩn đoán xác định khi có ≥ 4/11 tiêu chuẩn stt Tiêu chuẩn Cụ thể 1 Ban đỏ Ở má 2 Ban đỏ dạng đĩa Thương tổn dày lên kèm vảy, nút sừng quanh nang lông. Teo da ở tổn thương cũ 3 Nhạy cảm ánh nắng Phản ứng ko bình thường của da với ánh nắng dựa vào tiền sử / đc BS chẩn đoán 4 Loét Miệng, mũi họng 5 Viêm khớp Viêm ≥ 2 khớp ngoại vi với sưng, đau 6 Viêm thanh mạc Viêm màng phổi: tiền sử đau do viêm màng phổi / tràn dịch màng phổi Viêm màng ngoài tim: ECG / tiếng cọ màng tim / tràn dịch màng tim 7 Thận Protein niệu > 0,5g/ngày hoặc 3+ nếu ko định lượng đc. Hoặc trụ tế bào 8 Thần kinh Co giật / loạn thần khi ko sử dụng thuốc hay bất thường chuyển hóa 9 Máu Thiếu máu tan máu kèm tăng HC lưới hoặc Giảm bạch cầu < 4.000/mm hoặc Giảm lympho <1.500/mm hoặc Giảm tiểu cầu <100.000/mm 10 Miễn dịch anti DNA (+) hoặc anti Sm hoặc anti phospholipid (anti cardiolipin IgG/IgM hoặc kháng đông lưu hành hoặc huyết thanh GM (+) giả >6M) 11 ANA Dương tính Tiêu chuẩn chẩn đoán 2012: 4 tiêu chuẩn trong đó có ít nhất 1 tiêu chuẩn lâm sàng ĐIỀU TRỊ Nguyên tắc điều trị Chống nắng Điều trị Theo dõi điều trị Kháng sốt rét Corticoid Chống nắng Chloroquine: 200-300mg/ngày Hydroxychloroquine: 400-600mg/ngày Bôi tại chỗ Vật lý Hóa học Kháng sốt rét Corticoid Chống nắng Lupus ban đỏ mạn và bán cấp Lupus đỏ hệ thống Các thể ở da lành tính: điều trị như SCLE, CCLE Thể khớp đơn thuần Tổn thương phủ tạng Lupus đỏ hệ thống: Thể khớp đơn thuần NSAIDs Aspirin Không hiệu quả 2. Tấn công: 0,5-1g/ng x3ng Duy trì: 10-15mg/ng 1. Corticoid <10mg/ng Lupus đỏ hệ thống Corthicoid hệ thống 1-1,5mg/kg/ngày Giảm liều 10% mỗi 10-15 ngày Duy trì liều tối thiểu 5-10mg/ng Thuốc ức chế miễn dịch Methotrexate Cyclophosphamide Azathioprine Phối hợp corticoid Theo dõi Theo dõi tiến triển bệnh Theo dõi tác dụng phụ của thuốc (corticoid) THA ĐTĐ RL lipid máu Hạ kali máu Loãng xương Viêm dạ dày Nhiễm khuẫn ... Phòng bệnh Cấp 3 - Tránh nắng Tránh dùng thuốc khởi phát bệnh Cấp 2 Cấp 1 Tránh nắng Chuyển tuyến chuyên khoa Tránh nắng, nghỉ ngơi tuyệt đối Bệnh Lupus đỏ là bệnh mạn tính THANK YOU