Tình hình cắt lách trong điều trị bệnh thalassemia thể nặng tại Bệnh viện Nhi Đồng I TP Hồ Chí Minh

TÌNH HÌNH CẮT LÁCH TRONG ĐIỀU TRỊ BỆNH THALASSEMIA THỂ NẶNG TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I TP. HCM Lâm Thị Mỹ *, Nguyễn Thanh Hùng **, Đào Trung Hiếu **Lê Bích Liên** TÓM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: mô tả các đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và tình hình điều trị bệnh nhân Thalassemia thể nặng có chỉ định cắt lách. Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu tiền cứu mô tả, trong năm 2003-2004, tại BVNĐ1. Kết quả nghiên cứu: Về yếu tố dịch tễ, trong 66 ca Thalassemia thể nặng cắt lách có 10, 6% dưới 6 tuổi; 89, 4% trên 6 tuổi, Tần suất cao ở bệnh nhân từ tỉnh An Giang, Bạc Liêu, Đồng Nai, Bến Tre, Bình Thuận và TP HCM. Về lâm sàng, bệnh nhân có tỉ lệ thiếu máu nặng và rất nặng chiếm 59, 1 %, có gan lách to, biến dạng xương, kèm chậm phát triển thể chất. Biến chứng trước khi cắt lách là 40, 9%:rối loạn đông máu, bất thường tim mạch, nhiễm CMV, HBV. Về điều trị: thời gian điều trị trung bình trước cắt lách là 18, 3 ngày, thời gian điều trị suốt đợt nhập viện là 28, 6 ngày, lượng máu trung bình cần bù trước truyền máu là 28, 8ml/kg. Biến chứng sau cắt lách 10, 5%, trong đó tắc mạch chiếm 4, 5 % và nhiễm trùng chiếm 4, 5 % và tăng tiểu cầu 1, 5%. Kết luận: Cắt lách cải thiện chất lượng sống của bệnh nhân thalassemia thể nặng và giảm truyền máu khối lượng lớn, tuy nhiên cần theo dõi biến chứng tắc mạch và nhiễm trùng ngay sau cắt lách. SUMMARY SPLENECTOMY IN THE MANAGEMENT OF PATIENTS WITH SEVERE BETA – THALASSEMIA AT THE CHILDREN‘S HOSPITAL NO 1. Lam Thi My, Nguyen Thanh Hung, Đao Trung Hieu, Le Bich Lien * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 46 - 52 Objective: to describe clinical symptoms, laboratory parameters and treatment status of major thalassemic patients with the indication for splenectomy. Study design: a prospectively descriptive study, performing during a two-year period 2003-2004, at the Children‘s hospital No 1. Results: Epidemiological factors: there are 66 cases of major Thalassemia with splenectomy, 10, 6% patients under 6 year old, 89, 4% above 6 year old. Patients from An Giang, Bạc Liêu, Đồng Nai, Bến Tre, Bình Thuận provinces and Ho Chi Minh City got the high ratio. Clinical symptoms: 59. 1 % of patients had severe and extremely severe anemia, hepatomegaly, splenomegaly, bone malformation, growth retardation. The preoperative complications in patients with beta-thalassemia major were 40, 9%: Haemostatic disorders, cardiac abnormality, infection with CMV, HBV. Treatment: the average treatment duration before splenectomy was 18. 3 days, the average hospitalizing duration was 28. 6 days, and the average blood quantity for transfusion before splenectomy was 28. 8 ml/kg. 10, 5 % had complications following splenectomy, with thrombosis 4, 5%, sepsis 4, 5%, and thrombocytosis 1, 5%. * Bộ Môn Nhi ĐH YD TP HCM và BV Nhi Đồng 1 TP HCM ** Bệnh Viện Nhi Đồng 1 TPHCM. 46 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Conclusions: Splenectomy permits an improvement the quality of the lives of beta –thalassemia and reduces the blood consumption, but we need to notice the complications such as thrombosis and infection after splenectomy. ĐẶT VẤN ĐỀ Thalassemia là một bệnh thiếu máu huyết tán di truyền có tỉ lệ mắc bệnh cao nhất so với các bệnh huyết tán di truyền khác. Hiện nay, bệnh tương đối được khống chế tại một số quốc gia với sự tham gia qủan lý của các cơ quan y tế, xã hội, nhà nước và tổ chức y tế thế giới. Theo Tổ chức Y Tế Thế Giới điều trị bệnh Thalassemia thể nặng cần có phác đồ theo dõi diễn tiến bệnh chặt chẽ để có thể can thiệp cắt lách một khi bệnh nhân không còn đáp ứng với truyền máu. Cắt lách theo Tổ Chức Y Tế và chuyên gia Huyết học hiện nay là một trong những biện pháp hữu hiệu để giảm tải những nguy hiểm do nguy cơ truyền máu khối lượng qúa lớn khi bệnh nhân có biểu hiện cường lách. Tại bệnh viện Nhi đồng 1, bệnh Thalassemia thể nặng chiếm tỉ lệ cao nhất trong các bệnh cần truyền máu, vấn đề điều trị và quản lý bệnh nhân rất phức tạp vì bệnh nhân thường đến viện qúa muộn, thiếu máu nặng. Chúng tôi nghiên cứu đề tài cắt lách ở bệnh nhân Thalassemia với mong muốn tìm hiểu thực tế tình hình điều trị bệnh nhân có chỉ định cắt lách, để xem cắt lách mang lại những hiệu qủa và những biến chứng gì cho bệnh nhân thalassemia thể nặng trong hoàn cảnh thực tế Việt Nam. Mục tiêu nghiên cứu Khảo sát đặc điểm bệnh nhân Thalassemia thể nặng có chỉ định cắt lách qua đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, biến chứng, điều trị chuẩn bị trước khi cắt lách và các biến chứng sớm ngay sau cắt lách. Mục tiêu cụ thể -Mô tả tỉ lệ dịch tễ của bệnh nhân Thalassemia có chỉ định cắt lách -Mô tả tỉ lệ triệu chứng lâm sàng của bệnh Thalassemia có chỉ định cắt lách -Mô tả tỉ lệ các biến chứng của bệnh Thalassemia trước khi cắt lách -Mô tả tỉ lệ các biện pháp điều trị để chuẩn bị trước cắt lách -Mô tả tỉ lệ các biến chứng sớm ở bệnh nhân Thalassemia ngay sau cắt lách. PHƯƠNG PHÁP VÀ ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Phương pháp nghiên cứu Tiền cứu mô tả trong hai năm từ 1/2003 đến 12/2004. Cở Mẫu: lấy trọn. Đối tượng nghiên cứu Tiêu chí chọn bệnh 1. Bệnh nhân Thalassemia thể nặng có tuổi bằng hay trên 6 và 2. Bệnh nhân có biểu hiện cường lách: lách to, số lượng hồng cầu lắng truyền cho mỗi kg cân nặng trên 250mltrong một năm để duy trì được Hb máu >10g/dL. Hoặc 3. Lách to qúa rốn và khoảng cách giữa hai đợt truyền máu qúa ngắn < 2 tuần để nâng Hb lên ngưỡng 10g/dL. 4. Lách to qúa rốn và lượng máu tăng gấp đôi để nâng Hb lên ngưỡng 10g/dL 5. Gan lách to qúa rốn và bệnh nhân có hiệu qủa truyền máu kém sau vào viện (BVNĐ 1) và bệnh nhân không có điều kiện tái khám để truyền máu định kỳ. 6. Nếu bệnh nhân dưới 6 tuổi và có các tiêu chuẩn 2 hoặc 3 hoặc 4 hoặc 5 thì cần được hội chẩn khoa liên khoa hoặc hội chẩn bệnh viện trước khi cắt lách, mục tiêu hội chẩn là cân nhắc hiệu qủa và biến chứng sau cắt lách đối với thể trạng cá nhân. Tiêu chuẩn loại trừ Bệnh nhân có đủ các tiêu chí trên nhưng có: Suy giảm chức năng tim, Suy gan. 47 Các bước tiến hành Tất cả các bệnh nhân được nghiên cứu đều được thăm khám, làm bệnh án và xét nghiệm chuẩn bị tiền phẫu theo lưu đồ được phổ biến trước tại khoa. Xử lý số liệu:dùng phần mềm EpiInfo 2002. KẾT QỦA NGHIÊN CỨU Đặc điểm dịch tễ Sau 2 năm nghiên cứu, BVNĐ1 đã điều trị và cắt lách cho 66 ca bệnh Thalassemia thể nặng Bảng 1. Tuổi lúc cắt lách Tuổi lúc cắt lách Tần suất Tỉ lệ % 3- 5 7 10, 6 6 - 10 41 62, 1 11 -16 18 27, 3 Total 66 100, 0 Tuổi trung bình cắt lách là 8, 7 ± 2, 7 Tuổi nhỏ nhất là 4 ;tuổi lớn nhất là 16. Bảng 2-Tuổi lúc được xác định chẩn đoán Tuổi lúc chẩn đoán Tần suất Tỉ lệ % 1 16 24, 3 2 – 5 36 54, 5 6 –10 11 16, 7 11- 16 3 4, 5 Tổng cộng 66 100, 0 Bảng 3. -Giới Giới Tần suất Tỉ lệ % Nam 33 50, 0 Nữ 33 50, 0 Tổng cộng 66 100, 0 Bảng 4-Thể bệnh Thalassemia của bệnh nhân được cắt lách Tần suất bệnh Thalassemia Số ca Tỉ lệ % α -Thalassemia 8 12, 1 β -Thalassemia /Hb E 23 34, 9 β -Thalassemia 30 45, 4 Không rõ 5 7, 6 Tổng cộng 66 100, 0 Bảng 5-Địa chỉ Địa chỉ Số ca cắt lách Tỉ lệ % Long xuyên, Sóc trăng, Vĩnh long, Kiên Giang, Đồng tháp, Bình Chánh, Quãng Ngãi, Nam vang, Cà Mau 1 ca x 9 tỉnh 13, 6 Trà Vinh, Tiền Giang, Long An, Bình Phước, Dac Lac, Lâm đồng 2 ca x 6 tỉnh 18, 2 Cần Thơ 3 ca x 1 tỉnh 4, 5 Vũng Tàu, Đồng Nai 4 ca x 2 tỉnh 5, 9 An Giang, Tây Ninh, 5 ca x 2 tỉnh 12, 1 Bạc Liêu, Bến Tre, Hồ Chí Minh, Bình Thuận. 6 ca x 4 tỉnh 36, 4 Tổng Cộng 66 ca 100, 0 Bảng 6-Cân nặng khi sanh 3. 1152 g ± 396, 2 g. Trọng lượng khi sanh nhỏ nhất 2. 200 g, lớn nhất 3. 900 g Bảng 7-Tiền sử truyền máu Tần suất truyền máu Số ca Tỉ lệ % <5 lần 12 18, 2 >5 lần 50 75, 7 Không rõ 4 6, 1 Tổng cộng 66 100, 0 Bảng 8. Tiền sử gia đình có bệnh Thalassemia Số trường hợp Tần suất Tỉ lệ % Anh em ruột 12 18, 2 Không 54 81, 8 Tổng cộng 66 100, 0 Đặc điểm lâm sàng khi vào viện Bảng 9-Mức độ thiếu máu khi nhập viện Thiếu máu Tần suất Tỉ lệ % Không thiếu máu 1 1, 5 Thiếu máu nhẹ 6 9, 1 Thiếu máu trung bình 20 30, 3 Thiếu máu nặng 21 31, 8 Thiếu máu rất nặng 18 27, 3 Tổng cộng 66 100, 0 Gan to Chiều cao trung bình gan đo dưới hạ sườn phải: 5, 3cm ± 2, 4 cm Trị số thấp nhất 2 cm, trị số lớn nhất 15 cm 48 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Bảng 10 -Biến chứng về phát triển thể chất Sự thay đổi Tần suất Tỉ lệ % Xương 58 87, 8 Chậm phát triển thể chất (< 2SD cân nặng chuẩn) 55 83, 3 Tổng cộng 66 100, 0 Bảng 11 -Các biến chứng được phát hiện trong lúc chuẫn bị cắt lách Biến chứng được phát hiện trước khi cắt lách Tần suất Tỉ lệ % Rối loạn đông máu (TQ dài, TCK dài) 13 19, 7 Bất thường tim mạch (qua Echo tim) 10 15, 1 Nhiễm CMV (huyết thanh chẩn đoán CMV) 5 7, 6 Nhiễm HBV (huyết thanh chẩn đoán HBV) 4 6, 1 Cao huyết áp (lâm sàng, đo H uyết áp) 3 4, 5 Nhồi máu lách, ap xe lách (Echo bụng) 3 4, 5 Viêm phổi –Sốt nhiễm trùng (Sốt+ Xquang /CRP/ Cấy dịch thể) 2 3, 0 Nhiễm HCV (Huyết thanh chẩn đoán HCV) 2 3, 0 Sỏi mật (Echo bụng) 1 1, 5 Tổng cộng số ca bị biến chứng 27 40, 9 -Dung tích hồng cầu trước truyền máu (Hct khi nhập viện) Hct = 14, 8333 ± 4, 8544 Hct thấp nhất 5%, Hct cao nhất 30%. Đặc điểm điều trị trước cắt lách -Lượng máu cần truyền để Hb đạt ngưỡng an toàn trước cắt lách. 28, 8833 ± 16, 9517 Lượng máu tối thiểu là 0ml/kg, lượng máu tối đa truyền 79 ml/kg. -Thời gian nằm viện trung bình là 28, 6212 ± 11, 3256 Thời gian tối thiểu nằm viện 12 ngày, thời gian tối đa 60 ngày. -Thời gian chuẩn bị tiền phẫu tại khoa 18, 3607 ± 10, 4993 Thời gian tối thiểu chuẩn bị cho tiền phẫu 6 ngày, thời gian tối đa 52 ngày. Bảng 12 -Kết qủa sau cắt lách Kết Quả Tần suất Tỉ lệ % Tốt 59 89, 3 Có biến chứng 7 10, 6 Tổng cộng 66 100, 0 Bảng 13 -Các biến chứng sớm sau cắt lách Biến chứng sau cắt lách Tần suất Tỉ lệ % Tăng tiểu cầu 1 1, 5 Huyết khối tĩnh mạch cửa 3 4, 5 Nhiễm trùng 3 4, 5 Tổng cộng 7 10, 5 Biến chứng sớm là các biến chứng xuất hiện trong thời gian sau hậu phẫu. Bảng 14:Tổng kết tình hình điều trị cắt lách ở bệnh nhân thalassemia thể nặng Năm 2003 Năm 2004 Tổng cộng Số ca Tỉ lệ % Số ca Tỉ lệ % Số ca Tỉ lệ % Số ca cắt lách 40/ 246 16, 3 26/281 9, 2 66/ 527 12, 5 Số ca có điều trị định kỳ tại BVNĐ * 2/ 40 5, 0 1/26 3. 8 3/66 4, 5 Số ca có điều trị không thường xuyên tại BVNĐ 1 ** 13/40 32, 0 3/26 11, 5 16/66 24, 24 Số ca nhập viện lần đầu BVNĐ1 *** 25/40 62, 5 22/26 84, 61 47/66 71, 2 Số ca tái khám và truyền máu định kỳ sau cắt lách tại BVNĐ1 **** 4/40 10, 0 5/20 25, 0 9/60 15, 0 Số ca không tái khám và không truyền máu sau cắt lách 36/40 90, 0 15/20 75, 0 51/60 85, 0 *Số ca có điều trị định kỳ, và tái khám đều ** Số ca điều trị không thường xuyên, chỉ vào viện khi có triệu chứng thiếu máu nặng *** Số ca được các nơi chuyển đến vì thiếu máu nặng và lách quá to;không đáp ứng với truyền máu ;hoặc chuyển đến để cắt lách (BV Truyền máu –Huyết học) **** Số ca có tái khámvà được truyền máu sau cắt lách. ***** Số ca bỏ không tái khám và không truyền máu. 49 BÀN LUẬN Đặc điểm dịch tễ Tuổi lúc cắt lách Tỉ lệ trẻ cắt lách có tuổi trung bình là 8, 7 và 89, 4% trên 6 tuổi. Theo lô nghiên cứu của NC Khanh(5) tuổi trung bình cắt lách là 8, 6 tuổi nhỏ nhất là 30 tháng và lớn nhất là 15 tuổi, trong khi đó theo lô nghiên cứu của NTBỉnh(7) tuổi trung bình là 9, 1 theo Pinna(10) là 8, 2. Tuổi an toàn cho bệnh nhân cắt lách là trên 6 tuổi, đây là nguyên tắc tiên quyết được WHO(13) khuyến cáo để tránh nguy cơ nhiễm trùng cho bệnh nhân sau cắt lách. Tuy nhiên, trên thực tế có 10, 6% dưới 6 tuổi được khoa quyết định cắt lách vì các bệnh nhi này có biểu hiện cường lách trầm trọng, hoàn toàn không đáp ứng với truyền máu và có nguy cơ doạ suy gan, suy tim. Tuổi xác định bệnh Tuổi được xác định chẩn đoán có tới 24, 3% trước một tuổi và 78, 8% dưới năm tuổi. Kết quả này cho thấy đa số trẻ có dấu hiệu thiếu máu sớm đây là đặc điểm của thể bệnh Thalassemia thể nặng, đồng hợp tử. Giới Tỉ lệ nữ là 50% và nam 50%, không có sự khác biệt giữa nam cắt lách và nữ cắt lách. Điều này cũng phù hợp với đặc tính di truyền của thalassemia, là bệnh do sự biến đổi của gen tổng hợp chuỗi β hoặc α nằm trên nhiễm sắc thể 11 và trên nhiễm sắc thể 16, không phải là nhiễm sắc thể giới tính. Địa chỉ Kết qủa địa chỉ bệnh nhi cắt lách cho thấy trẻ đến từ nhiều vùng ở miền nam, vì số lượng nghiên cứu giới hạn nên kết quả này chứa có ý nghĩa thống kê. Tuy nhiên, các vùng có bệnh nhân đến nhiều nhất thường ở các vùng có tỉ lệ người dân tộc:Bình Thuận, Bến tre, Đồng Nai, An Giang, Bạc liêu và TP HCM. Kết qủa này cũng khá phù hợp theo NC Khanh(6), tỉ lệ người Kinh từ bắc đến nam gần giống nhau, tần số người mang gen E khá cao ở người dân tộc như Khmer, Chăm và Stieng... Đặc điểm tiền sử bệnh -Cân nặng khi sanh trung bình là 3. 1152 g. Cân nặng khi sanh của bệnh hầu hết trong giới hạn cân nặng trẻ sơ sinh đủ tháng đủ cân. Kết qủa này cũng phù hợp với đặc tính di truyền của bệnh. Bệnh nhân chỉ bị chậm tăng trưởng từ sau giai đoạn nhũ nhi. -Tiền sử gia đình có bệnh Thalassemia: Chúng tôi phát hiện tỉ lệ 18, 2% bệnh nhân có anh em cùng mắc bệnh Thalassemia thể nặng, đã nhập viện và được điều trị cắt lách tại khoa. Kết qủa này cho thấy thể bệnh Thalassemia có tỉ lệ khá cao trong cộng đồng. Đặc điểm lâm sàng khi vào viện -Mức độ thiếu máu Tỉ lệ thiếu máu nặng và rất nặng chiếm 59,1%, Kiểm chứng qua xét nghiệm, thì dung tích hồng cầu là 14,9%. Hct thấp nhất 5%, Hct cao nhất 28%. Điều này cho thấy nhiều bệnh nhân có quan niệm chưa phù hợp là cho rằng chỉ đến BVNĐ1 để cắt lách khi bệnh qúa nặng không còn đáp ứng với truyền máu tại địa phương hoặc có bệnh nhân bỏ điều trị không truyền máu định kỳ, nay bệnh qúa nặng nên đến viện cắt lách để khỏi cần truyền máu nữa.. Hậu qủa là bệnh nhân nhập viện trong tình trạng thiếu máu trầm trọng kèm suy tim mạn hoặc suy hô hấp nặng. -Gan to, xạm da Tất cả bệnh nhân cắt lách đều có biểu hiện gan to khi khám lâm sàng, gan to trung bình 5, 3 cm dưới bờ sườn, có trường hợp gan to tới 15cm. Gan to và da xạm đen, đây là hậu qủa của tình trạng thiếu máu mạn và ứ sắt mà bệnh không được điều trị và kiểm soát thường xuyên và đây cũng là đặc điểm chung của bệnh nhân thalassemia tại BVNĐ 1, điều này cho thấy thời gian cắt lách khó thể gia hạn thêm. -Biến dạng xương Tỉ lệ bệnh nhân biến dạng xương cao 87,8%. Tất cả bệnh nhân đều có sự thay đổi về xương sọ và khung mặt. Ngoài ra tỉ lệ chậm phát triển thể chất ở mức trầm trọng: 83,3% có cân thấp dưới –2SD, theo bảng đánh giá tình trạng dinh dưỡng ở trẻ em Việt Nam. Theo Orkin(9), chậm phát triển là hậu qủa của 50 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 9 * Phụ bản của Số 1 * 2005 Thalassemia thể nặng, không được truyền máu đầy đủ, do ứ sắt ở các cơ quan nội tiết đưa đến thiếu hụt hormon tăng trưởng và hormon tuyến giáp. -Các biến chứng kèm theo được phát hiện ngay trước khi cắt lách: Để đạt hiệu qủa an toàn cho bệnh nhân trong và sau phẫu thuật, thì bệnh nhi sẽ được cho làm các xét nghiệm có liên quan tới đông máu, nhiễm trùng như HIV, CMV, EBV, HBV, HCV, chức năng tim mạch, gan, thận...Qua đó, chúng tôi đã phát hiện được:biến chứng thường gặp là rối loạn đông máu 19,7% và tổn thương tim mạn 15, 1% vì đây là hậu qủa của tình trạng suy gan, suy tim do ứ sắt, và thiếu máu mạn. Kế là biến chứng nhiễm CMV 7,6%, viêm gan siêu vi B 6,1%. Đây là hậu qủa của truyền máu. Theo N C Khanh(5) tỉ lệ nhiễm trùng trước cắt lách là 6,1%, theo N T Bỉnh(7) thì không ghi nhận biến chứng này. Theo y văn thì biến chứng nhiễm trùng rất thường gặp do hậu qủa tăng sinh tuỷ qúa mức, kèm theo bệnh nhân có cơ địa ứ sắt sắt mạn nên ảnh hưởng đến chức năng miễn dịch cơ thể. Vì vậy các đối tượng này dù có cắt lách hay không thì nguy cơ bị nhiễm trùng cũng rất cao hơn cơ địa bình thường. Còn một biến chứng tương đối hiếm gặp, nhưng cũng gây nguy tử vong cao là biến chứng tăng đông và tắc mạch, chúng tôi ghi nhận tỉ lệ này đạt 4,5% Theo Shebl(11), Eldor(2), người ta ghi nhận có tình trạng tăng đông của các bệnh nhân beta thalassemia ở người lớn và trẻ em. Đặc điểm điều trị trước cắt lách: Lượng máu cần truyền để Hb đạt ngưỡng an toàn trước cắt lách. Lượng máu cần truyền trước khi cắt lách trung bình là 28,48ml/kg, cho thấy bệnh nhân đến viện trong hoàn cảnh qúa nặng thường phải truyền hai đến ba đợt. điều này thường dẫn đến hậu qủa là bệnh nhân phải nằm viện lâu ngày và đôi khi phải được truyền máu khá dồn dập để nâng mức hồng cầu lên ngưỡng an toàn. Trên thực tế đa số bệnh qua cắt lách có thời gian trung bình là 28,5 ngày, có vài ca đạt kỷ lục rất cao là 60 ngày. Trong đó thời gian nằm viện trườc mổ chiếm đến 2/3 tổng thời gian là 18,3 ngày. Biến chứng sớm sau cắt lách Sau cắt lách, có 10,5% biến chứng sớm. Theo Pinna(10), tỉ lệ biến chứng sau cắt lách là 43,4% ở bệnh nhân thalassemia. Nhiễm khuẩn sớm 4,5% đây là các trường hợp xuất hiện sốt cao kèm theo triệu chứng lâm sàng không ổn định sau khi bệnh nhân đã tỉnh táo và được chuyển ra khỏi khoa hồi sức ngoại. Bệnh nhân xuất hiện sốt vào ngày thứ 5-7 sau mổ, các ca này cấy máu âm tính, nhưng có CRP cao, cả ba đều có đáp ứng với kháng sinh tĩnh mạch trong 7–10 ngày. Theo NC Khanh(5) tỉ lệ nhiễm khuẩn sau cắt lách là 9. 6%, dạng lâm sàng là viêm phổi và viêm gan siêu vi. Theo Pinna(10) nhiễm khuẩn muộn sau cắt lách 10, 5%. Theo Orkin(9), nhiễm khuẩn luôn là mối nguy cơ đe doạ mạng sống của bệnh nhân Thalassemia thể nặng có hay không có cắt lách, vì tình trạng tăng sản qúa mức của tuỷ xương, kèm suy giảm miễn dịch do lách to ứ đọng sắt, và nguy cơ viêm gan do truyền máu suốt đời. Tỉ lệ tắc mạch tĩnh mạch cửa chiếm 4, 5%, theo NC Khanh(5) thì không ghi nhận biến chứng này, theo NT Bỉnh(7) cũng không ghi nhận biến chứng tắc mạch. Theo Hawsawi(12) ở bệnh nhân 10 tuổi bị thalassemia thể nặng sau cắt lách phát hiện tăng tiểu cầu sau 7 ngày cắt lách và tắc tĩnh mạch cửa một năm sau. Tỉ lệ tắc tĩnh mạch cửa của chúng tôi cao hơn so với Fujita(3), theo tác giả thì biến chứng tắt tĩnh mạch cửa chiếm tỉ lệ 0,87% sau cắt lách, tỉ lệ này cao hơn nếu bệnh nhân có bệnh nền là bệnh lý huyết học 1,5%. Tác giả Fujita(3) cũng lưu ý cần tầm soát nguy cơ tắc mạch ở các bệnh nhân có bệnh lý rối loạn huyết học trước và sau khi cắt lách vì có các ca bị tắc mạch nhưng không có triệu chứng lâm sàng. Tỉ lệ tăng tiểu cầu là 1, 5%, ca này có tiểu cầu tăng vào ngày 4 sau cắt lách, số lượng tiểu cầu là 960.000/mm3, bệnh nhân không có triệu chứng lâm sàng, kiểm lại tiểu cầu sau 48 giờ là 600.000/mm3. Theo Hathirat(4) và Opartkiattikul(8) tăng tiểu cầu được ghi nhận sau cắt lách. Theo Shebl(11) tiểu cầu ở bệnh nhân sau cắt lách tăng cao hơn tiểu cầu của bệnh nhân không cắt lách. Tăng tiểu cầu là biến chứng đối 51 với bệnh nhân sau cắt lách do tình trạng tăng sinh tuỷ xương và lách bị cắt đi. -Tổng kết tình hình theo dõi và điều trị cắt lách ở bệnh nhân thalassemia trước và sau cắt lách. Tỉ lệ cắt lách trung bình đạt 12,5%. Phân tích các ca cắt lách cho thấy chỉ có 4,5% ca có theo dõi và truyền máu định kỳ tại bệnh viện, có tới 95,5% ca chỉ đến lần đầu trong tình huống bệnh nặng, muộn, do đó bệnh nhân có biến chứng rối loạn đông máu, suy tim mạn các yếu tố này có thể góp phần tăng biến chứng sau cắt lách. đồng thời số ca tái khám và nhập viện truyền máu sau cắt lách không cao 85%. Như vậy, cắt lách thực sự là một công tác điều trị phức tạp và nặng nề cho bệnh viện. Tuy nhiên nếu căn cứ vào hiệu quả sau cắt lách, không có ca tử vong, tỉ lệ nhập viện và truyền máu sau cắt lách giảm cho thấy cắt lách cũng đã giúp giảm lượng máu cần truyền và qua đó cũng giảm được nguy cơ nhiễm trùng do truyền máu hoặc nhiễm trùng do ứ sắt Kết qủa này cũng phù hợp so với tác gỉa NCKhanh có 28,9% không cần truyền máu sau cắt lách. Chính vì vậy mà WHO đã khuyến cáo cho các quốc gia đang phát triển rằng biện pháp cắt lách đúng chỉ định sẽ góp phần nâng cao hiệu qủa điều trị cho bệnh nhân thalassemia thể nặng, khi biện pháp nội khoa không mang lại hiệu quả và khi biện pháp tầm soát giáo dục trong cộng đồng về ngừa bệnh chưa được phổ biến. KẾT LUẬN Cắt lách trên bệnh nhân thalassemia chỉ là biện pháp cuối để cứu vãn tình thế bệnh nhân thể nặng, sau cắt lách thì biến chứng tắc mạch và nhiễm trùng là hai mối nguy cơ đe doạ sau cắt lách. T uy nhiên cắt lách đã gíup cho các bệnh nhân Thalassemia thể nặng giảm được nhu cầu truyền máu khối lượng lớn và các nguy cơ do ứ sắt và nhiễm trùng qua truyền máu. Để nâng cao hiệu qủa bệnh nhân sau cắt lách, cần sự phối hợp về tổ chức và qủan lý bệnh nhân. Nên tham vấn cho bệnh nhân về vấn đề truyền máu, thải sắt và tái khám định kỳ và nên quyết định cắt lách đúng thời điểm để bệnh nhân tăng chất lượng sống. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Borgna PC (1998). Thromboembotic events in beta thalassemia major:an Italian multicenter study. Acta Hematology. 99 (2): 76-9. 2. Eldor A (1999): A chronic hypercoagulatable state in patients with β Thalassemia major is already present in chilhood, Bristish Journal of Hematology, 107, pp 739-746. 3. Fujita F (2003): Portal vein thrombosis following splenectomy: Identification of Risk factors. The American Surgeon, November, vol 69, pp 951-956. 4. Hathirat P (1993). Platelet count inthalassemic children before and after splenectomy. Southeast Asian J Trop Med Public Health. 24 Suppl 1: 213-5. 5. Nguyễn Công Khanh và CS (1993):Kết qủa cắt lách trong điều trị Thalassemia và một số thay đổi ở máu ngoại vi sau cắt lách. Y Học Việt Nam (174), pp 72-78 6. Nguyễn Công Khanh (2002):Beta –Thalassemia. Thông tin Y Dươc. Số 2 năm 2002, pp 10-13. 7. Nguyễn Tấn Bỉnh và CS (1993):Về 8 trường hợp Thalassemia được chỉ định phẫu thuật cắt lách tại Trung Tâm Truyền Máu Huyết Học TPHCM. Y Học Việt Nam, 174, pp 79-82. 8. Opartkiattikul N (1992). Increase in spontaneous platelet aggregation in beta thalassemia /hemoglobin E disease: a consequence of splenectomy. Southeast Asian J Trop Med Public Health. 23 Suppl 2:36-41. 9. Orkin S H (2003) SAUNDRES: The Thalassemia. In: Hematology of Infancy and Childhood, sixth edition, 20, pp 842- 920. 10. Pinna AD (1988). Indication and results for splenectomy for beta thalassemia in two hungreed and twenty-one pediatric patients. Surd Gynecol Obstet. Aug ; 167 (2): 109-113. 11. Shebl SS (1999). Hemostatic disorders in nonsplenectomized and splenectomized thalassemic children. East Mediterr Health J Nov ;5 (6) 1171-7. 12. Hawsawi. Al (2004) Portal vein thrombosis after splenectomy for βThalassemia major. Saudi Med J Feb; 25(2): 225-8. 13. WHO (2001):Genetic Disorders of Hemoglobin. World Health Organization Blood Transfusion Safety, 9, pp 188- 197. 52