Tài liệu Bệnh bạch huyết cấp bẩm sinh ở trẻ sơ sinh tại Bệnh viện Nhi đồng 1 từ năm 1992 đến năm 2002: Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 7 * Phụ bản của Số 1 * 2003
BỆNH BẠCH HUYẾT CẤP BẨM SINH Ở TRẺ SƠ SINH
TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 TỪ NĂM 1992 ĐẾN NĂM 2002
Huỳnh Thị Duy Hương*, Đặng Thị Thùy Hương **
TÓM TẮT
Trong thời gian 10 năm, chúng tôi đã thu thập được 12 trường hợp bạch huyết bẩm sinh (BHBS), trong
đó có 9 nam, 8 trường hợp (67%) ở ngoại thành. 9 trường hợp (75%) được chẩn đoán BHBS trong 28 ngày
đầu, trường hợp muộn nhất là 37 ngày tuổi. 100% trẻ đều sanh đủ tháng và có cân nặng lúc sanh nhẹ so với
tuổi thai. Không ghi nhận anh em hay những người thân khác trong gia đình mắc bệnh ung thư hay bệnh
bạch huyết. Tất cả các bà mẹ đều không hút thuốc hay tiếp xúc với tia xạ trong thai kỳ. Có 5 trường hợp cha
của bệnh nhân (42%) thường xuyên tiếp xúc với thuốc trừ sâu và 5 bà mẹ (42%) có nghề nghiệp tiếp xúc với
thuốc trừ sâu và...
9 trang |
Chia sẻ: Đình Chiến | Ngày: 10/07/2023 | Lượt xem: 328 | Lượt tải: 0
Bạn đang xem nội dung tài liệu Bệnh bạch huyết cấp bẩm sinh ở trẻ sơ sinh tại Bệnh viện Nhi đồng 1 từ năm 1992 đến năm 2002, để tải tài liệu về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003
BEÄNH BAÏCH HUYEÁT CAÁP BAÅM SINH ÔÛ TREÛ SÔ SINH
TAÏI BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 1 TÖØ NAÊM 1992 ÑEÁN NAÊM 2002
Huyønh Thò Duy Höông*, Ñaëng Thò Thuøy Höông **
TOÙM TAÉT
Trong thôøi gian 10 naêm, chuùng toâi ñaõ thu thaäp ñöôïc 12 tröôøng hôïp baïch huyeát baåm sinh (BHBS), trong
ñoù coù 9 nam, 8 tröôøng hôïp (67%) ôû ngoaïi thaønh. 9 tröôøng hôïp (75%) ñöôïc chaån ñoaùn BHBS trong 28 ngaøy
ñaàu, tröôøng hôïp muoän nhaát laø 37 ngaøy tuoåi. 100% treû ñeàu sanh ñuû thaùng vaø coù caân naëng luùc sanh nheï so vôùi
tuoåi thai. Khoâng ghi nhaän anh em hay nhöõng ngöôøi thaân khaùc trong gia ñình maéc beänh ung thö hay beänh
baïch huyeát. Taát caû caùc baø meï ñeàu khoâng huùt thuoác hay tieáp xuùc vôùi tia xaï trong thai kyø. Coù 5 tröôøng hôïp cha
cuûa beänh nhaân (42%) thöôøng xuyeân tieáp xuùc vôùi thuoác tröø saâu vaø 5 baø meï (42%) coù ngheà nghieäp tieáp xuùc vôùi
thuoác tröø saâu vaø 1 baø meï(8%)tieáp xuùc vôùi thuoác nhuoäm toùc. Caùc trieäu chöùng laâm saøng thöôøng xuaát hieän trong
3 tuaàn ñaàu. Xuaát huyeát da laø trieäu chöùng ñaàu tieân thöôøng thaáy nhaát. Nhöõng daáu hieäu laâm saøng thöôøng gaëp
theo trình töï laø: gan laùch to (92%), xuaát huyeát da (75%), suy hoâ haáp vaø hoäi chöùng Down (50%). Noát cuïc döôùi
da gaëp trong 25% tröôøng hôïp. 83% treû coù thieáu maùu huyeát saéc toá trong maùu < 12g/dl. 83% treû coù soá löôïng
baïch caàu lôùn hôn 50 000/mm3, cao nhaát laø 940.000/mm3. 92% tröôøng hôïp coù soá löôïng tieåu caàu thaáp hôn
60.000/mm3. 75% tröôøng hôïp laø baïch huyeát caáp doøng tuûy baøo, 16% tröôøng hôïp laø baïch huyeát caáp doøng
lympho vaø 8% tröôøng hôïp baïch huyeát caáp doøng ñôn tuûy baøo. 50% tröôøng hôïp töû vong trong 2 tuaàn ñaàu.
Khoâng coù tröôøng hôïp naøo ñöôïc tieán haønh thay maùu hoaëc xaï trò. Taát caû caùc treû treân ñeàu chöa ñöôïc hoùa trò ñaày
ñuû theo moät phaùc ñoà nhaát ñònh.
SUMMARY
CONGENITAL LEUKEMIA OF THE NEWBORN AT PEDIATRIC HOSPITAL N 0 1
DURING 10 YEARS 1992-2002
Huynh Thi Duy Höông, Ñang Thi Thuy Huong * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 7 * Supplement of No
1: 1 - 9
During 10 years (1992-2002) we have collected 12 cases of congenital leukemia of the newborn
including 9 males and 3 females. Among them 8 cases were sub-urbal residence (66%) and 9 cases
(75%)had positive diagnosis during the first 28 day of their life the latest diagnosis was made at 37th day of
life. 100% of the newborns were in term and their birthweight were low for gestational age. We didn’t note
theirs relatives in theirs families acquired leukemia or kinds of other cancer. 100% of their mothers didn’t
smoke nor radiation exposed contact during their pregnancy. Among 12 cases mentioned above, 5 fathers
(42%) had contacted with insecticide agent, 5 mothers (42%)had also contacted with insecticide agent, 1
mother (8%) had used hair- dying for longtime. Clinical signs and symptoms appeared in 3 first weeks.
Hemorrhage was the first common symptom; the clinical signs were hepatomegaly spenomagaly (92%),
dermic hemorrhage (75%) respiratory distress and Down syndrome (50%). Leukemia cutis presented in
25% cases. 83% cases were anemia with Hb
50.000/mm3, the highest was 940.000/mm3. Almost of cases (83%) were thrombocytopenic with platelet <
60.000/ mm3. 75% cases were AML, 16% were ALL and 8% was AMML. 50% cases dead in the first 2 week
* Baùc só CK 2 Nhi, Thaïc só Y hoïc döï phoøng, Giaûng vieân chính Boä moân Nhi,TÑHYD TPHCM
** Baùc só Trôï Giaûng Boä moân Nhi, TÑHYD TPHCM
Chuyeân ñeà Nhi 1
Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Nghieân cöùu Y hoïc
of life. None of them had received exchange transfusion or radiation. Most of them hadn’t received yet their
full chemotherapy
TOÅNG QUAN Y VAÊN
Beänh baïch huyeát ôû treû em
Beänh baïch huyeát (BBH) laø beänh lyù hieám gaëp ôû
treû em, nhöng laø beänh lyù ung thö thöôøng gaëp nhaát ôû
löùa tuoåi naøy, öôùc tính chieám khoaûng 33% beänh lyù aùc
tính ôû treû em(1,23,26).
Dòch teã
ÔÛ Myõ, öôùc tính moãi naêm coù khoaûng 2 500
tröôøng hôïp beänh môùi(25). Tæ leä beänh môùi haèng naêm
laø 42 treân 1 trieäu treû da traéng vaø 24 treân 1 trieäu treû
da ñen(23).
Phaân loaïi
BBH ôû treû em coù theå phaân loaïi: caáp, maïn hay
baåm sinh. Nguoàn goác cuûa vieäc phaân loaïi caáp, maïn laø
ñeà caäp ñeán thôøi gian töông ñoái cuûa dieãn tieán töï
nhieân cuûa beänh tröôùc khi coù nhöõng thaønh coâng
trong ñieàu trò. Tuy nhieân hieän nay nhöõng thuaät ngöõ
naøy ñöôïc hieåu laø:
- BBH caáp (BBHC) ñöôïc ñaëc tröng bôûi söï traøn
ngaäp vöôït troäi caùc teá baøo taïo maùu hay teá baøo lympho
goác chöa tröôûng thaønh.
- Baïch huyeát maïn ñöôïc ñaëc tröng bôûi söï traûi
roäng caùc thaønh phaàn cuûa tuûy xöông ñaõ tröôûng
thaønh.
- BBHC baåm sinh (BBHCBS) ñöôïc chaån ñoaùn
trong voøng 4 tuaàn leã ñaàu tieân cuûa cuoäc soáng(25).
BBH cuõng ñöôïc phaân chia döïa vaøo hình thaùi
hoïc, lieân quan ñeán teá baøo nguoàn, ñeán doøng teá baøo bò
lieân quan chuû yeáu(11,25). Vieäc phaân loaïi naøy ñaõ phaân
BBHC thaønh 2 doøng: lympho vaø khoâng lympho; vaø
baïch huyeát maïn goàm 2 doøng: lympho vaø tuûy.
Ñaëc ñieåm BBH ôû treû em
Loaïi BBH thöôøng gaëp ôû treû em laø BBHC, trong
ñoù thöôøng nhaát laø BBHC doøng lympho (ALL) chieám
75%, löùa tuoåi thöôøng gaëp nhaát laø 4 tuoåi. 20% tröôøng
hôïp laø BBHC doøng tuûy (AML), tæ leä beänh caøng nhieàu
khi treû tröôûng thaønh. Phaàn coøn laïi haàu nhö laø BBH
maïn doøng tuûy. BBH maïn doøng lympho ôû treû em raát
hieám gaëp(20,23).
BBHBS (BBHBS)
Ñònh nghóa
BBHBS ñöôïc chaån ñoaùn töø sau sinh ñeán 4 tuaàn
leã ñaàu tieân cuûa cuoäc soáng(10,23,25,26). Beänh coøn ñöôïc
goïi laø beänh BBHC ôû treû sô sinh (BBHCSS)(2,20).
Dòch teã
Beänh raát hieám gaëp, chieám tæ leä 4,7 treân 1 trieäu
treû sinh soáng(23,26) chieám 0,5-1% treû bò BBH trong
naêm ñaàu tieân cuûa cuoäc soáng. BBHBS chieám tæ leä
13% trong beänh lyù aùc tính ôû sô sinh, ñöùng haøng thöù
3 sau Neuroblastome vaø Retinoblastome(10)
Nguyeân nhaân
Ngöôøi ta vaãn khoâng roõ nguyeân nhaân gaây
BBHBS. Tuy nhieân beänh lyù baïch huyeát xuaát hieän
trong giai ñoaïn naøy gôïi yù ñeán nhöõng baát thöôøng veà
gen vaø khaû naêng tieáp xuùc vôùi thuoác hay caùc ñoäc chaát
trong töû cung(24). Nhöõng saép xeáp laïi trong caùc nhieãm
saéc ñaëc hieäu laø yeáu toá thöôøng gaëp trong BBHBS. Ví
duï nhöõng saép xeáp laïi treân nhaùnh daøi ôû vò trí 23 thuoäc
NST soá 11. Nhöõng thay ñoåi naøy vöøa ñöôïc xaùc ñònh vaø
höùa heïn môû roäng theâm nhöõng hieåu bieát veà beänh lyù
naøy(23,24). BBHBS thöôøng thaáy ôû nhöõng treû coù baát
thöôøng NST nhö tam NSTå soá 21 (hoäi chöùng Down),
tam NST soá 9, tam NSTå D vaø E, hoäi chöùng Turner’s,
moät NST soá 7(25). Treû sô sinh bò hoäi chöùng Down coù
nguy cô maéc BBHBS gaáp 10-14 laàn so vôùi treû sô
sinh khaùc(14,27). Khoaûng 10%-45% treû bò BBHCBS bò
hoäi chöùng Down(18).
Bieåu hieän laâm saøng
Bieåu hieän laâm saøng cuûa BBHCBS coù theå xuaát
hieän ngay sau sinh vôùi gan laùch to, xuaát huyeát ngoaøi
da daïng chaám hay maûng baàm hay nhöõng trieäu
chöùng chæ xuaát hieän moät thôøi gian sau trong giai
ñoaïn sô sinh. Cuõng coù nhöõng beänh nhaân ñöôïc phaùt
hieän beänh ôû tuaàn leã thöù 6, nhöng trong tieàn caên gôïi
yù nhöõng baát thöôøng huyeát hoïc trong nhöõng tuaàn
ñaàu cuoäc soáng(26).
Thieáu maùu: da xanh nieâm nhaït, thöôøng ít gaëp ôû
BBHCBS(18).
Chuyeân ñeà Nhi 2
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003
Xuaát huyeát: thöôøng gaëp laø xuaát huyeát da, xuaát
hieän döôùi daïng chaám hay maûng baàm. Cuõng coù theå
gaëp xuaát huyeát roán.
Gan laùch to: laø daáu hieäu haèng ñònh. Ñoâi khi daáu
hieäu buïng to laïi laø yeáu toá gaây chuù yù ñaàu tieân. Buïng to
moät phaàn laø do gan laùch to, phaàn khaùc do roái loaïn
vaän ñoäng ôû ruoät coù theå daãn ñeán taéc ngheõn(14).
Haïch ngoaïi vi to: laø daáu hieäu khoâng thöôøng
gaëp(12).
Noát cuïc da: laø do söï thaâm nhieãm caùc teá baøo ung
thö, hieän dieän trong phaàn lôùn caùc tröôøng hôïp
BBHCBS (25-30%)(22,25). Ñaây coù theå laø daáu hieäu ñaàu
tieân cuûa beänh. Caùc noát cuïc da coù nhieàu kích thöôùc
khaùc nhau, chaéc, di ñoäng, maøu xanh, ñoû, xaùm, maøu
maän phaân boá khaép nôi(22).
Thaâm nhieãm ôû mieäng vaø nöôùu raêng: chæ gaëp
trong 1% tröôøng hôïp(22).
Nhöõng daáu hieäu khaùc ít gaëp hôn: Suy hoâ haáp: do
phoåi bò thaâm nhieãm teá baøo ung thö hoaëc xeïp phoåi
hoaëc boäi nhieãm vi truøng hoaëc xuaát huyeát phoåi do
giaûm tieåu caàu(20,23,25). Toån thöông thaàn kinh trung
öông do beänh baïch huyeát.Vaøng da, soát nheï, tieâu
chaûy, khoâng taêng caân...
Caùc baát thöôøng khaùc coù theå ñi keøm: baát thöôøng
ôû tim (thoâng lieân thaát, thoâng lieân nhó, coøn oáng ñoäng
maïch), baát thöôøng ôû xöông...
Ñaëc ñieåm caän laâm saøng
Hemoglobin: luùc ñaàu thöôøng bình thöôøng vaø
giaûm sau ñoù
Baïch caàu: Soá löôïng coù theå bình thöôøng hoaëc
giaûm (ít gaëp), thöôøng soá löôïng baïch caàu taêng cao
150.000-250.000/mm3, ít khi >250.000/mm3. Coù
tröôøng hôïp ghi nhaän soá löôïng baïch caàu cao tôùi
1.300.000/mm3. Soá löôïng baïch caàu thöôøng taêng daàn
tröôùc khi cheát. Thaønh phaàn teá baøo non vaø teá baøo haït
chöa tröôûng thaønh chieám öu theá. Theå Auer coù theå
hieän dieän trong teá baøo non. Caùc theå keát tuï trong teá
baøo goàm caùc lysosome ñöôïc coi nhö laø daáu ñaëc hieäu
cho beänh BBHC doøng tuûy(23).
Tieåu caàu: thöôøng giaûm < 100 000/mm3.
Tuûy ñoà: giuùp chaån ñoaùn xaùc ñònh(25). Choïc huùt
tuûy ôû maøo chaäu sau. Ñeå phaân loaïi chính xaùc maãu
beänh phaåm phaûi ñaày ñuû goàm choïc huùt vaø sinh thieát
tuûy. Tuûy ñoà theå hieän tình traïng thaâm nhaäp ñaùng keå
soá löôïng teá baøo non hoaëc ña daïng trong vaøi tröôøng
hôïp BBHC doøng haït khoâng tuyeán öùc(20). Hai phaàn ba
tröôøng hôïp keát quaû tuûy ñoà laø BBHC doøng tuûy. Neáu
nhö BBHC doøng lympho laø beänh lyù thöôøng gaëp nhaát
ôû treû em thì BBHC doøng tuûy chieám phaàn noåi baät
trong BBHCBS(4), gaáp 9 laàn. Tuy nhieân ôû treû bò hoäi
chöùng Down keøm BBHBS, BBHC doøng tuûy chieám
58% vaø BBHC doøng lympho chieám 42%(25)
Mieãn dòch kieåu hình: ñöôïc xaùc ñònh bôûi caùc baûng
chöùa khaùng theå ñôn doøng taùc ñoäng ñeán caùc khaùng
nguyeân khaùc nhau vaø ñöôïc phaùt hieän bôûi huyønh
quang raát coù ích trong vieäc phaân bieät baïch huyeát
doøng lympho hoaëc khoâng lympho cuõng nhö vieäc
phaân nhoùm nhoû(10).
NST ñoà: vieäc phaùt hieän nhöõng baát thöôøng NST
trong caùc teá baøo ung thö ñaõ ñaït ñöôïc nhöõng böôùc
tieán quan troïng trong vieäc phaân nhoùm cuõng nhö
tieân löôïng beänh..Chuyeån ñoaïn hoaëc ñöùt maát NST
ñöôïc tìm thaáy vaø laø yeáu toá tieân löôïng xaáu cho beänh.
Thöôøng gaëp nhaát laø chuyeån ñoaïn treân nhaùnh daøi
NST soá 11 (t(q;11)). Trong nghieân cöùu cuûa
Heerrema vaø coäng söï, söï chuyeån ñoåi naøy gaëp trong
48% nhöõng tröôøng hôïp treû beänh nhoû hôn 6 thaùng(6).
Sau 1 tuoåi thay ñoåi t(q,11) ít gaëp hôn: döôùi 10%(21).
Hieän töôïng chuyeån ñoaïn ôû vò trí 23 nhaùnh daøi NST
soá 11 (t(11, q23,)) cuõng thöôøng gaëp ôû treû sô
sinh(10,13) vaø laø yeáu toá tieân löôïng xaáu ñoái vôùi treû sô
sinh bò BBHC doøng lympho(4,5,6).
Chaån ñoaùn phaân bieät
Ñaùp öùng cuûa tuûy xöông vôùi nhieãm truøng sô sinh,
thieáu Oxy, hoaëc taùn huyeát döõ doäi thöôøng raát maïnh
meõ vaø gaàn gioáng nhö beänh baïch huyeát. Nhöõng teá
baøo hoàng caàu non, teá baøo tuûy non coù theå hieän dieän
trong maùu. Phaûn öùng hoàng caàu baïch caàu non coù theå
gaây nhaàm laãn vôùi BBHBS(25).
Beänh lyù nhieãm truøng: Nhieãm truøng huyeát sô
sinh do TORCH coù theå coù bieåu hieän töông töï nhö
BBHCBS. Chaån ñoaùn phaân bieät caên cöù vaøo caùc yeáu
toá beänh söû, laâm saøng vaø caùc xeùt nghieäm caän laâm
Chuyeân ñeà Nhi 3
Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Nghieân cöùu Y hoïc
saøng. Trong nhöõng tröôøng hôïp naøy tuûy ñoà bình
thöôøng.
Beänh giaûm tieåu caàu khoâng coù maãu tieåu caàu baåm
sinh: ñaõ coù caùc baùo caùo nhöõng tröôøng hôïp treû maéc
beänh naøy coù tieåu caàu giaûm keøm phaûn öùng giaû ung
thö. Yeáu toá chuû choát giuùp chaån ñoaùn ñuùng laø daáu
hieäu khoâng coù xöông quay(10)
Neurobastoma: treû sô sinh bò Neuroblastoma
thöôøng coù gan to, coù theå coù caùc noát u khoâng maøu ôû
döôùi da, khoâng coù caùc teá baøo non ôû maùu ngoaïi vi, tuûy
ñoà coù caùc beá baøo neuroblast coù theå gaây nhaàm laãn vôùi
teá baøo ung thö. Tröôøng hôïp caùc teá baøo naøy traøn ngaäp
tuûy xöông, nhöõng yeáu toá laâm saøng: toån thöông ban
ñaàu, khoái u vuøng buïng, cuõng nhö taêng baøi tieát
Catecholamin giuùp chaån ñoaùn Neuroblastoma(10).
Beänh taêng sinh tuûy thoaùng qua (transient
myeloproferative disease): ñöôïc moâ taû gioáng nhö
BBHC thoaùng qua hoaëc vieäc ñieàu hoøa saûn sinh baïch
caàu haït khoâng hieäu quaû, thöôøng gaëp ôû treû bò hoäi
chöùng Down. Hoäi chöùng naøy coù theå xuaát hieän ngay
sau khi sanh hoaëc vaøi tuaàn sau ñoù, soá löôïng baïch caàu
raát cao, maùu ngoaïi bieân coù theå coù ñeán 95% teá baøo
tuûy non (myeloblast). Tuûy xöông bình thöôøng vaø di
truyeàn teá baøo bình thöôøng(14). Tuy nhieân, coù khi tuûy
xöông coù tình traïng taêng saûn hoàng caàu vaø tuûy baøo
khoâng keøm taêng teá baøo non hoaëc tuûy chöùa 10-60%
tuûy baøo non keøm giaûm caùc teá baøo goác taïo maùu khaùc.
Hoäi chöùng naøy veà laâm saøng vaø huyeát hoïc khoù coù theå
phaân bieät vôùi beänh BBHC doøng tuûy. Beänh hoài phuïc
veà laâm saøng vaø huyeát hoïc sau vaøi tuaàn ñeán vaøi thaùng
maø khoâng caàn ñieàu trò ñaëc hieäu choáng ung thö.
Nguyeân nhaân chuû yeáu gaây töû vong laø nhieãm truøng
vaø tim baåm sinh. 25% treû sô sinh bò hoäi chöùng Down
vaø taêng sinh tuûy thoaùng qua seõ bò beänh BBHC
nguyeân ñaïi baøo (acute megakaryocytic leukemia)
trong voøng 4 naêm ñaàu(14).
Phaân loaïi BBHCBS
Phaàn lôùn caùc tröôøng hôïp BBHCBS laø BBHC
doøng tuûy. Tæ leä giöõa BBHC doøng tuûy vaø BBHC doøng
lympho laø 4/1, trong khi ôû treû em döôùi 10 tuoåi thì
ngöôïc laïi tæ leä laø ¼(5,23,26,27). Ngaøy nay vieäc phaân loaïi
caên cöù treân cô sôû teá baøo goác. Xaùc ñònh doøng teá baøo
coù theå ñöôïc thöïc hieän chæ döïa treân hình thaùi hoïc,
nhö trong phaân loaïi FAB (French-American-
British). Khoaûng 30% BBHC khoâng theå phaân loaïi
neáu chæ döïa vaøo hình thaùi hoïc. Ñeå ñaùnh giaù chính
xaùc hôn doøng teá baøo vaø söï tröôûng thaønh ñoøi hoøi caàn
coù theâm nhöõng xeùt nghieäm khaùc: hoùa teá baøo, mieãn
dòch kieåu hình, di truyeàn teá baøo, xeùt nghieäm sieâu caáu
truùc hoaëc di truyeàn phaân töû Khi phoái hôïp, söï nhaát
quaùn trong chaån ñoaùn taêng leân töø 70% ñeán treân
95%(11).
Heä thoáng phaân loaïi FAB, ñöôïc thieát laäp naêm
1976, vaø hieäu chænh naêm 1985. Theo phaân loaïi naøy,
BBHC doøng lympho goàm 3 nhoùm nhoû L1,L2,L3 vaø
BBHC doøng tuûy goàm 7 nhoùm nhoû: M1 ñeán M7. Moät
phaân loaïi theâm vaøo nöõa cuûa FAB ñöôïc ñöa ra taïm
thôøi trong thôøi gian gaàn ñaây laø M0 ñeå moâ taû daïng
baïch caàu caáp maø tröôùc ñaây khoâng theå phaân bieät
ñöôïc. Tuy nhieân M0 vaãn chöa ñöôïc coâng nhaän nhö
moät phaân loaïi chính thöùc cuûa FAB(27).
BBHCBS coù theå theå hieän döôùi daïng BBHC doøng
ñôn tuûy ñôn baøo: M4 (myelomonocytic), doøng
nguyeân ñôn baøo: M5 (monocytic), doøng nguyeân ñaïi
baøo: M7 (megakaryocytic). BBHC doøng ñôn baøo vaø
kieåu hình hoaùn ñoåi treân nhaùnh daøi NST soá 11
(t(q,11)) laø nhöõng thay ñoåi thöôøng gaëp trong
BBHCBS(4,14,27).
Dieãn tieán vaø bieán chöùng
BBHCBS coù dieãn tieán xaáu, duø coù ñieàu trò beänh
vaãn daãn ñeán töû vong trong vaøi ngaøy ñeán vaøi tuaàn do
xuaát huyeát hoaëc nhieãm truøng. Tuy nhieân cuõng coù
nhöõng tröôøng hôïp hoài phuïc hoaøn toaøn ñöôïc baùo caùo
treân nhöõng treû coù NST bình thöôøng hoaëc baát
thöôøng(20). Söï hoài phuïc naøy coù theå xaûy ra töï nhieân
hoaëc sau hoùa trò(18). Hoài phuïc töï nhieân cuûa BBHCBS
thöôøng gaëp ôû treû Down vaø hieám gaëp hôn ôû treû bình
thöôøng(10). Söï hoài phuïc töï nhieân xaûy ra chuû yeáu
trong nhoùm nguyeân ñôn baøo.
BBHCBS thöôøng cheát trong beänh caûnh nhieãm
truøng, xuaát huyeát hay taéc ngheõn maïch maùu do soá
löôïng baïch caàu taêng cao. Soá löôïng baïch caàu taêng cao
> 100 000/mm3 gaây ra taéc maïch maùu vaø daãn ñeán
xuaát huyeát naõo, suy hoâ haáp.
Chuyeân ñeà Nhi 4
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003
Nhöõng vaán ñeà ly giaûi khoái u seõ laøm taêng kali
maùu, taêng phospho, giaûm canxi, taêng uric maùu vaø
suy thaän. Thay maùu laø phöông thöùc ñôn giaûn nhaát
giuùp kieåm soaùt tình hình, giaûm töø töø soá löôïng baïch
caàu cuõng nhö giaûm vaán ñeà ly giaûi moâ u.
BBHC doøng tuûy phaân nhoùm ñôn baøo (monocytic
M5b) thöôøng phoùng thích caùc yeáu toá tieàn ñoâng maùu
vaø gaây beänh lyù ñoâng maùu do tieâu thuï.
Ñieàu trò vaø tieân löôïng beänh
Ñieàu trò BBHC doøng khoâng lympho ôû treû nhoû
hôn 1 tuoåi vôùi hoùa trò lieäu tích cöïc ngaøy nay ñaõ ñaït
ñöôïc nhöõng thaønh coâng. Tuy nhöõng kinh nghieäm ôû
treû sô sinh coøn haïn cheá.
Duø thay maùu coù theå caûi thieän laâm saøng baèng
caùch giaûm nhanh choùng soá löôïng baïch caàu taêng quaù
cao, nhöng chæ coù giaù trò taïm thôøi. Hoaù trò lieäu coù theå
ñöôïc ñieàu trò nhö treû lôùn nhöng caàn chuù yù ñeán lieàu
löôïng thuoác nhaèm ngaên chaën ñoäc tính cuûa thuoác do
chöùc naêng thaän cuõng nhö baøi tieát maät ôû treû sô sinh
coøn thaáp. Lieàu löôïng thuoác caàn tính toaùn döïa treân
caân naëng hôn laø treân dieän tích beà maët. Nhöõng thuoác
sau ñaây caàn ñieàu chænh lieàu: Vincristine,
Anthracycline, Cyclophosphomide, Prednisone, 6
Mecaptopurine, Methotrexate(10). Vieäc phoái hôïp
Aracytine vaø Anthracycline khoâng ñöôïc khuyeân
duøng vì ñoäc tính ôû tim cuûa thuoác. Ngöôøi ta thích
phoái hôïp Acrcycline vaø Etoposide hôn(2).
BBHCBS doøng lympho, keát quaû ñieàu trò xaáu hôn
chæ 15% treû sô sinh beänh coù hoài phuïc keùo daøi trong
vaøi thaùng(10).
Muïc tieâu nghieân cöùu
Muïc tieâu toång quaùt
Moâ taû caùc ñaëc ñieåm dòch teã laâm saøng, caän laâm
saøng, dieãn tieán vaø ñieàu trò ôû nhöõng tröôøng hôïp
BBHCBS ôû treû sô sinh taïi BV NÑ I trong 10 naêm töø
naêm 1992 ñeán naêm 2001.
Muïc tieâu chuyeân bieät
1.Tyû leä caùc ñaëc ñieåm dòch teã ôû nhöõng tröôøng hôïp
BBHCBS ôû treû sô sinh
2. Tyû leä caùc ñaëc ñieåm laâm saøng ôû nhöõng tröôøng
hôïp BBHCBS ôû treû sô sinh
3. Tyû leä caùc ñaëc ñieåm caän laâm saøng ôû nhöõng
tröôøng hôïp BBHCBS ôû treû sô sinh
4. Tyû leä dieãn tieán khaû quan cuûa nhöõng tröôøng
hôïp BBHCBS ôû treû sô sinh
5. Tyû leä xöû duïng thuoác ñieàu trò theo ñuùng phaùc
ñoà ôû nhöõng tröôøng hôïp BBHCBS ôû treû sô sinh
PHÖÔNG PHAÙP NGHIEÂN CÖÙU
Thieát keá nghieân cöùu
Tieàn cöùu, moâ taû haøng loaït caùc tröôøng hôïp.
Caùch choïn maãu
Taát caû nhöõng beänh nhi nhaäp vieän Nhi ñoàng I töø
naêm 1992 ñeán naêm 2001 ñöôïc chaån ñoaùn BBHCBS
qua xeùt nghieäm tuûy ñoà, coù trieäu chöùng xuaát hieän
trong 4 tuaàn ñaàu tieân cuûa cuoäc soáng vaø ñöôïc söï ñoàng
yù cuûa gia ñình beänh nhi ñöôïc ñöa vaøo nghieân cöùu.
Phöông phaùp thu thaäp soá lieäu
Taát caû nhöõng beänh nhaân trong maãu nghieân cöùu
ñöôïc thu thaäp caùc thoâng tin caàn thieát theo “Baûng
thu thaäp soá lieäu” thoáng nhaát.
Caùc soá lieäu ñöoïc thoáng keâ vaø tính toaùn theo taàn
suaát vaø tæ leä phaàn traêm.
KEÁT QUAÛ & BAØN LUAÄN
Yeáu toá dòch teã
Trong nghieân cöùu cuûa chuùng toâi trong 10 naêm
qua töø naêm 1992 ñeán naêm 2001 coù taát caû 12 tröôøng
hôïp BBHBS coù trieäu chöùng xuaát hieän trong giai
ñoaïn sô sinh. Trong ñoù coù 9 nam, chieám 75% caùc
tröôøng hôïp. Trong nghieân cöùu cuûa I. Cumin coù 3 treû
nam trong soá 7 tröôøng hôïp BBHBS ñöôïc theo doõi
trong voøng 4 naêm. Y vaên khoâng ghi nhaän gì veà söï
khaùc bieät giôùi tính trong BBHBS (2,26,27).
Trong 12 tröôøng hôïp BBHbaåm sinh naøy, 9
tröôøng hôïp ñöôïc chaån ñoaùn BBHBS chieám 75%
trong voøng 4 tuaàn leã ñaàu, 3 tröôøng hôïp khaùc duø coù
caùc trieäu chöùng laâm saøng xuaát hieän trong voøng 4
tuaàn ñaàu tieân cuûa cuoäc soáng, nhöng nhöõng daáu hieän
naøy khoâng ñöôïc chuù troïng ñeán neân treû thöôøng ñöôïc
ñöa ñeán beänh vieän 1 khoaûng thôøi gian sau vì vaäy
Chuyeân ñeà Nhi 5
Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Nghieân cöùu Y hoïc
thôøi ñieåm chaån ñoaùn beänh sau 28 ngaøy, tröôøng hôïp
muoän nhaát laø 37 ngaøy tuoåi.
92% caùc treû ñeàu sanh ñuû thaùng, tröø 1 tröôøng hôïp
sanh giaø thaùng vaø 100% tröôøng hôïp ñeàu coù caân naêng
luùc sanh phuø hôïp vôùi tuoåi thai. Trong nghieân cöùu cuûa
I. Cumin, caùc beänh nhaân ñeàu sanh ñuû thaùng vaø thôøi
ñieåm chaån ñoaùn beänh laø töø ngay sau khi sanh ñeán khi
treû ñöôïc 75 ngaøy tuoåi.
100% caùc tröôøng hôïp ñeåu khoâng ghi nhaän anh
em hay nhöõng ngöôøi thaân khaùc trong gia ñình maéc
beänh ung thö hay beänh baïch huyeát, töông töï nhö
trong nghieân cöùu cuûa I.Cumin. 100% tuoåi cha meï
cuûa nhöõng beänh nhaân naøy naèm trong ñoä tuoåi sinh
ñeû töø 18 ñeán 45.
92% caùc baø meï ñeàu khoâng khaùm tieàn saûn ñaày ñuû
neân khoâng ghi nhaän ñöôïc moät caùch chính xaùc, ñaày
ñuû caùc yeáu toá nguy cô coù theå coù trong thai kyø, cuõng
nhö phaùt hieän nhöõng baát thöôøng trong thai kyø. Chæ
coù 1 tröôøng hôïp (8%) coù theo doõi tieàn saûn ñaày ñuû vaø
khoâng coù vaán ñeà baát thöôøng naøo ñöôïc ghi nhaän treân
saûn phuï cuõng nhö baøo thai.
100% baø meï khoâng huùt thuoác, khoâng tieáp xuùc
vôùi tia xaï trong thai kyø.
Coù 5 tröôøng hôïp (42%) cha cuûa beänh nhaân coù
tieàn caên thöôøng xuyeân tieáp xuùc vôùi hoùa chaát, vaø taát
caû caùc tröôøng hôïp ñeàu tieáp xuùc vôùi thuoác tröø saâu maø
chuùng toâi khoâng theå ghi nhaän ñöôïc chính xaùc teân
hoùa chaát. Saùu baø me (50%)ï coù ngheà nghieäp tieáp xuùc
vôùi hoùa chaát, trong ñoù 5 tröôøng hôïp (42%) laø tieáp xuùc
thuoác tröø saâu vaø 1 tröôøng hôïp (8%) laø thuoác nhuoäm
toùc vaø uoán toùc. Vieäc tieáp xuùc vôùi hoùa chaát xaûy ra
tröôùc vaø trong quaù trình mang thai. Chuùng toâi
khoâng ghi nhaän ñöôïc khoaûng thôøi gian baø meï tieáp
xuùc vôùi hoùa chaát tröôùc khi mang thai. Theo y vaên,
tieáp xuùc vôùi thuoác tröø saâu coù theå laø moät trong caùc
yeáu toá nguy cô gaây beänh BBH ôû treû em. Trong
nghieân cöùu moâ taû naøy chuùng toâi khoâng ñaùnh giaù
ñöôïc moái lieân quan cuõng nhö yeáu toá nguy cô cuûa
vieäc tieáp xuùc hoùa chaát vôùi beänh BBHBS. Vì Vieät nam
laø nöôùc noâng nghieäp, phaàn lôùn ngöôøi daân soáng baèng
ngheà noâng neân thöôøng tieáp xuùc vôùi hoùa chaát, thuoác
tröø saâu. Hôn nöõa trong nghieân cöùu chuùng toâi thaønh
phaàn ngoaïi thaønh chieám 75% tröôøng hôïp, ngheà
nghieäp chuû yeáu laø noâng daân hay ngöôøi buoân baùn
thuoác tröø saâu. Vaán ñeá laø coù phaûi vì theá maø tæ leä BHBS
taêng leân ôû nhoùm daân cö naøy khoâng, coù leõ caàn coù
theâm nghieân cöùu khaùc ñeå xaùc ñònh yeáu toá nguy cô.
Ñaëc ñieåm laâm saøng
Caùc trieäu chöùng laâm saøng xuaát hieän raûi raùc trong
suoát 4 tuaàn ñaàu cuoäc soáng. 83% caùc tröôøng hôïp coù
trieäu chöùng töø tuaàn leã thöù 2 cuûa cuoäc soáng. 25% coù
trieäu chöùng xuaát hieän töø ngay sau khi sanh.
Trieäu chöùng baát thöôøng ñaàu tieân maØ ngöôøi nhaø
nhaän thaáy laø xuaát huyeát da (100%), y vaên cuõng ghi
nhaän nhö vaäy (26,27). Ngoaøi ra coøn thaáy caùc trieäu
chöùng cuõng thöôøng thaáy khaùc nhö buïng to (17%%),
hoaëc soát (17%).
75% treû ñöôïc ñöa ñeán beänh vieän khi coù nhöõng
daáu hieäu naëng, nguy hieåm ñeán tính maïng hay khi
caùc trieäu chöùng khoâng caûi thieän Suy hoâ haáp laø
nguyeân nhaân haøng ñaàu (50%) khieán treû ñöôïc ñöa
ñeán beänh vieän, ngoaøi ra coøn coù nhöõng lyù do khaùc
nhö nhö gan laùch to, buïng to daàn, chaûy maùu roán hay
treû nhaäp vieän vì beänh vieän tuyeán truôùc nghi ngôø treû
beänh baïch huyeát (8%).
Treân laâm saøng, gan laùch to laø daáu hieäu thöôøng
gaëp nhaát (92%), nhöõng tröôøng hôïp naøy coù gan to
ngang hoaëc quaù roán vaø laùch to töø ñoä 2 trôû leân. Ñoái
vôùi treû beänh BBHdöôùi 1 tuoåi, ñaây laø daáu hieäu thöôøng
gaëp chieám 89,6% trong khi ôû treû treân 1 tuoåi tæ leä laø
56,6%(2). Naêm trong soá 7 beänh nhaân ôû nghieân cöùu
cuûa I.Cumin coù daáu hieäu gan to vöôït quaù roán(2).
Daáu hieäu laâm saøng thöôøng gaëp thöù hai laø xuaát
huyeát da (75%), thöôøng thaáy ôû daïng chaám nhieàu
hôn daïng maûng baàm.
Thieáu maùu (33%), vaø laø thieáu maùu naëng vôùi bieåu
hieän laâm saøng da xanh nieâm nhaït, töông öùng vôùi
noàng ñoä huyeát saéc toá < 8g/dl.
Noát cuïc döôùi da (25%), theå hieän döôùi daïng caùc
saån, giôùi haïn khoâng roõ, maøu ñoû hoàng, raûi raùc vuøng
buïng hoaëc ôû thaân mình. Vôùi nhöõng tröôøng hôïp beänh
nhaân ñöôïc chaån ñoaùn trong voøng 1 tuaàn leã ñaàu tieân
sau sanh, chuùng toâi khoâng ghi nhaän thaáy daáu hieäu
naøy. Theo caùc taùc giaû, noát cuïc döôùi da laø bieåu hieän
Chuyeân ñeà Nhi 6
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003
ñaëc bieät trong BBHBS, noù hieän dieän 18,8% - 25%
thaäm chí ñeán 50% ôû nhöõng treû ñöôïc chaån ñoaùn ngay
sau khi sanh. Ngöôïc laïi ôû treû treân 1 tuoåi ta chæ gaëp
1% treû coù bieåu hieän naøy(2). Trong nghieân cöùu
I.Cumin, noát cuïc döôùi da gaëp ôû 3 trong soá 7 treû.
Phì ñaïi nöôùu raêng laø bieåu hieän laâm saøng hieám
gaëp ôû treû BBHBS, chieám khoaûng 1 %. Chuùng toâi ghi
nhaän coù 8% coù bieåu hieän treân
Moät tröôøng hôïp coù keøm u naõo phaùt hieän qua sieâu
aâm naõo xuyeân thoùp (8%).
Nhöõng bieäu hieän laâm saøng khaùc ít gaëp hôn nhö
xuaát huyeát tieâu hoùa, chaûy maùu roán, vaøng da, giaûm
caân (8-16%).
Moät bieåu hieän laâm saøng khaùc cuõng khaù noåi baät laø
suy hoâ haáp. 59% coù bieåu hieän suy hoâ haáp treân laâm
saøng: thôû nhanh, co keùo cô hoâ haáp phuï. Nhöõng treû
naøy ñeåu bò vieâm phoåi. Beänh tim baåm sinh phoái hôïp
33%.
Hoäi chöùng Down chieám 50% caùc tröôøng hôïp
trong nghieân cöùu naøy. Theo De Carvalho, hoäi chöùng
Down chieám 10%-45% ôû treû bò BBHBS(18).
Ñaëc ñieåm caän laâm saøng
Treân xeùt nghieäm maùu ngoaïi vi, 83% tröôøng hôïp
coù thieáu maùu huyeát saéc toá trong maùu < 12g/dl. Coù
33% tröôøng hôïp coù noàng ñoä huyeát saéc toá <8 g/dl vaø
töông öùng treân laâm saøng treû coù daáu hieäu da xanh
nieâm nhaït.
83% tröôøng hôïp coù soá löôïng baïch caàu lôùn hôn
50 000/mm3, trong ñoù coù 42% coù soá löôïng baïch caàu
lôùn hôn 100 000/mm3, cao nhaát laø 940.000/mm3.
Hieän töôïng baïch caàu taêng raát cao trong maùu
(>100.000/mm3) thöôøng gaëp ôû treû sô sinh hôn laø treû
treân 1 tuoåi, tæ leä töông öùng laàn löôït laø 39,6% vaø
13,5%. I. Cumin ghi nhaän coù 4/7 tröôøng hôïp beänh
nhaân coù soá löôïng baïch caàu taêng raát cao.
Löôïng baïch caàu non (Leucoblast) hieän dieän
trong maùu ngoaïi bieân > 50% gaëp trong 58% tröôøng
hôïp vaø 16% tröøông hôïp coù soá löôïng baïch caàu non laø
< 20%.
92% tröôøng hôïp coù soá löôïng tieåu caàu thaáp < 60
000mm3, 8% tröôøng hôïp coù soá löôïng tieåu caàu >130
000/mm3. Giaûm soá löôïng tieåu caàu thöôøng ôû möùc ñoä
naêng <= 20 000/mm3, gaëp trong 75% tröôøng hôïp.
Tuy nhieân khoâng ghi nhaän tröôøng hôïp naøo coù xuaát
huyeát huyeát naõo treân sieâu aâm naõo xuyeân thoùp.
Keát quaû tuûy ñoà cho thaáy 75% treû bò BBHC doøng
tuûy baøo, 16% BBHC doøng lympho vaø 8% BBHC doøng
ñôn tuûy baøo. Trong ñoù 16% tröôøng hôïp BBHC doøng
lympho gaëp ôû treû khoâng bò hoäi chöùng Down. 100%
treû bò hoäi chöùng Down ñeàu coù keát quaû tuûy ñoà laø
BBHC doøng tuûy. Trong khi ñoù y vaên ghi nhaän treû bò
khoâng bò hoäi chöùng Down thì BBHBSthöôøng laø
doøng tuûy (75%) vaø ôû treû bò hoäi chöùng Down 58% laø
BBHC doøng tuûy. Trong nghieân cöùu cuûa I. Cumin, taát
caû 7 tröôøng hôïp ñeàu khoâng bò hoäi chöùng Down,
trong ñoù 3 tröôøng hôïp laø BBHC doøng lympho. Coù
theå do soá löôïng nghieân cöùu cuûa chuùng toâi coøn ít neân
khoâng thích hôïp ñeå so saùnh tæ leä beänh.
Chuùng toâi coù thöïc hieän laøm nhieãm saéc theå ñoà
cho 3 tröôøng hôïp (25%), trong ñoù 2 tröôøng hôïp chæ
ghi nhaän hieän dieän 3 nhieãm saéc theå 21 vaø 1 tröôøng
hôïp phaùt hieän nhieãm saéc theå Philadelphia cuõng nhö
nhöõng hoaùn ñoåi t(9,22)(q34,q11)(5,13).
Ñieàu trò
100%û caùc treû treân ñeàu chöa ñöôïc ñieàu trò ñaëc
hieäu, toaøn dieän, ñaày ñuû BBHBStheo moät phaùc ñoà
nhaát ñònh. Khoâng coù tröôøng hôïp naøo ñöôïc tieán haønh
thay maùu hoaëc xaï trò. Chuû yeáu treû ñöôïc ñieàu trò trieäu
chöùng choáng nhieãm truøng vôùi khaùng sinh (75%
tröôøng hôïp). 16% tröôøng hôïp khaùc ñöôïc phoái trò vôùi
caùc thuoác Vicristine, Prednisone, Phosphamide,
Allopurine nhöng chöa ñuû thôøi gian ñieàu trò thì treû
töû vong hoaëc treû ñöôïc chuyeån sang beänh vieän
chuyeân khoa huyeât hoïc roài sau ñoù cuõng maát daáu.
Ngaøy nay vieäc ñieàu trò beänh BBHBS coù nhieàu böôùc
tieán boä, tuy tieân löôïng beänh coøn raát xaáu. Nhöng
khoâng vì theá maø chuùng ta boû ngoõ trong ñieàu trò
beänh, vaø ñaây cuõng laø moät nguyeân nhaân daãn ñeán tieân
löôïng khoâng toát ôû BBHBS.
Dieãn tieán
Baûn thaân BBHBSñaõ coù tieân löôïng thaät xaáu, khaû
naêng soáng coøn raát thaáp. Ngaøy nay vôùi nhöõng tieán boä
trong ñieàu trò, caùc taùc giaû cuõng chöa thaáy khaû quan
Chuyeân ñeà Nhi 7
Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003 Nghieân cöùu Y hoïc
trong tieán trieån cuûa beänh. Söï hoài phuïc cuûa beänh xaûy
ra trong vaøi thaùng, tuy beân caïnh ñoù ngöôøi ta ghi
nhaän nhöõng tröôøng hôïp hoài phuïc hoaøn toaøn maø
khoâng qua ñieàu trò.
Vôùi nhöõng haïn cheá ñaùng keå cuûa chuùng toâi trong
ñieàu trò beänh BBHBStieân löôïng cuûa caùc beänh nhaân
naøy khoâng coù gì khaû quan. Trong 12 tröôøng hôïp
treân, 6 tröôøng hôïp töû vong (50%)vaø 6 tröôøng hôïp
(50%) beänh nhaân xin chuyeån sang beänh vieän
chuyeân huyeát hoïc vaø maát daáu.
Trong 6 tröôøng hôïp töû vong thì coù ñeán 66% töû
vong ôû 2 tuaàn ñaàu tieân. Nguyeân nhaân töû vong laø suy
hoâ haáp (50%) vaø nhieãm truøng (50%).
Trong naêm tröôøng hôïp beänh nhaân coù soá löôïng
baïch caàu > 100 000/mm3, 80% bò töû vong trong
beänh vieän vaø 20% xin veà vaø khoâng theo doõi tieáp
ñöôïc.
Trong nghieân cöùu cuûa I.Cumin, vôùi ñieàu trò hoùa
trò lieäu tích cöïc, 5/7 tröôøng hôïp ñaït ñöôïc hoài phuïc
hoaøn toaøn vaø 2 tröôøng hôïp duy trì tình traïng hoài
phuïc trong 4 -5 naêm (20)
KEÁT LUAÄN
BBHBS laø beänh ít gaëp ôû treû sô sinh. Caùc trieäu
chöùng laâm saøng coù theå xuaát hieän raát sôùm ngay sau
khi sanh. Xuaát huyeát da vaø gan laùch to laø daáu hieäu
laâm saøng thöôøng ñöôïc ghi nhaän. Thieáu maùu naëng
phaùt hieän treân laâm saøng khoâng laø daáu hieäu noåi baät,
ngöôïc laïi suy hoâ haáp raát thöôøng gaëp. Soá löôïng baïch
caàu ôû maùu ngoaïi vi taêng cao > 50 000/mm3 vôùi hieän
dieän caùc baïch caàu non.Soá löôïng tieåu caàu thöôøng
thaáp <100 000/mm3. Thöôøng gaëp nhaát laø BBHC
doøng tuûy.
Chaån ñoaùn chöa phaùt trieån saâu vaøo caùc phaân
nhoùm do coù nhöõng haïn cheá veà kyõ thuaät, phöông
tieän chaån ñoaùn. Ñieàu trò BBHBS chuû yeáu laø ñieàu trò
trieäu chöùng, bieán chöùng nhieãm truøng vaø suy hoâ haáp
cuûa beänh. Tieän löôïng beänh coøn raát xaáu.
Chuùng toâi chöa xaùc ñònh ñöôïc moái lieân quan vaø
yeáu toá nguy cô cuûa vieäc tieáp xuùc hoùa chaát, thuoác tröø
saâu vaø BBHBS, hy voïng seõ coù nhieàu nghieân cöùu hôn
nöõa veà lónh vöïc naøy.
TAØI LIEÄU THAM KHAÛO
1 Bertil E. Glader & Theodore Zwerdling. 1991,
Myeloproliferative disorders in the newborn, Shaffer &
Avery’s. Diseases of the Newborn, 6 th edition, 795-
796, W.B. Saunders, Philadelphia.
2 Cumin I, 1995, Leuceùmie aigues neonatales: aø propose
de sept observations. Arch Pediatr. 1060-1066.
3 Dasgupta M.K., 2001, Congenital leukemia cutis.
Indian Pediatr.1315.
4 Denis R. Miller. 1995, Congenital leukemia in Blood
diseases of infancy and childhood.730-731. Mosby, St.
Louis
5 Domer PH. Chen CS & al, 1992, Cloning of the acute
lymphoblastic leukemia associated t(4;11)(q21;q23)
fusion transcript. Blood. 245a.
6 Felex CA. 1991, Characterization of acute
lymphoblastic leukemiia of childhood by immunoglobin
and T-cell receptor gene patterns. Leukemia.10015-
10025.
7 Fong CT. Brodeur GM. 1987, Down’s syndrome and
leukemia: epidemiology. genetics. cytogenetics and
mechanisms of leukemogenesis. Cancer. Genet.
Cytogenet. Sep. 28(1). Medline.
8 Huyønh Thò Duy Höông. 2002, Baïch huyeát caáp trong giai
ñoaïn sô sinh. Giaùo trình sau ñaïi hoïc.
9 Isaacs HJr. 1987, Congenital and neonatal malignant
tumors. A 28-year experience at Children’s Hospital of
Los Angeles. Am.J. Pediatr. Hematol. Oncol. Summer.
9(2).
10 Katherine K. Matthay. 1987, Congenital malignant
disorders. 1029-32.
11 Kinney MC and Lukens JN. 1999, Classification and
differentiation of the acute leukemia in Wintrobe’s
Clinical Hematology.Volume2. 2209 - 2221.
12 Liang DC. 1994 Transient proliferative disorder and
acute myeloid leukemia: Study six neonatal cases with
long-term follow-up. Leukemia. Feb. 345.
13 Döông Thò Thanh Loan. ÖÙng duïng caùc kyõ thuaät di
truyeàn teá baøo trong chaån ñoaùn beänh baïch caàu ôû treû em.
Giaùo trình ñaøo taïo lieân tuïc sau ñaïi hoïc. 1998.
14 Marshall A. Lichtman. 1995, Acute myelogenous
leukemia in Hematology. 277.
15 Maxwell M Wintrobe. 1990, Leucemies aigues
myeloides. Heùmatologie Clinique.. 1761.
16 Mc Coy JP. Jr. 1995, Immunophenotyping of congenital
leukemia. Cytometry. Jun. 22 (2).
17 Mora J. 2000, Spontaneous remission of congenital
acute nonlymphoblastic leukemia with normal
karyotype in twins. Medical and Pediatr Oncol. July.
110-113.
18 Nathan and Oski, 1995, Epidemiology of cancer in
childhood in Hematology of infancy and childhood..
19 Nijhawan A. 2001, Vesiculopustular eruptions in Down
syndrome neonates with myeloprolifaratives disorders.
Arch Dermatol. Jun. 760-763.
20 Orsini A. 1982, Leuceùmie aigues de l’enfant.
Hematologie Pediatrique. 263-275.
21 Pui CH. Raimondi SC & al. 1987, An analysis of
leukemia cell chromosomal features in infants. Blood.
1289-1293.
Chuyeân ñeà Nhi 8
Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 7 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2003
22 Resnik KS. 1993, Leukemia cutis in congenital
leukemia. Analysis and review of the world literature
with report of an additional case. Arch- Dermatol. Oct.
129(10).
25 Stephen E. Childhood leukemia. Hematology of infancy
and childhood. 1010-1011.
26 Susan B.Shurin. 1997, Neoplasm in neonate-Congenital
Leukemia. Avroy A. Faranoff Richard J. Martin,
Neonatal Perinatall Medecine. Volum2, 6 th edition,
1251-1252. Mosby, St Louis.
23 Robert A. Krance. 1996, Acute Myeloid Leukemia &
Congenital Leukemia. Text book of Pediatrics.
Nelson.Volume2.1455-1457.
24 Sande JE. 1999, Semin Perinatol. Augus.274-285.
Medline
27 Todd R. Golub and al. 1997. Acute Myelogenous
Leukemia in Principles and Practice of Pediatric
Oncology. 463-477.
Chuyeân ñeà Nhi 9
Các file đính kèm theo tài liệu này:
- benh_bach_huyet_cap_bam_sinh_o_tre_so_sinh_tai_benh_vien_nhi.pdf